Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

•Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.

• Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

• Bu ilaç kişisel olarak sizin için reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.

• Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacıkullandığınızı söyleyiniz.

• Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışındayüksek veya düşükdoz kullanmayınız.Bu Kullanma Talimatında:

1. VPRIV nedir ve ne için kullanıhr?

2. VPRIV'i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. VPRIV nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. VPRIV'in saklanması

Başlıkları yer almaktadır.1. VPRIV nedir ve ne için kullanılır?

VPRIV, bir flakonda 400 ünite velagluseraz alfa içeren infüzyonluk çözelti için beyaz ila beyazımsı tozdur ve 20 ml'lik 1, 5 ve 25 cam flakonluk kutular içerisinde sunulmuştur. Tümambalaj boyutları pazarlanmayabilir.

VPRIV, tip 1 Gaucher hastalarında uzun dönem enzim yerine koyma tedavisinde (ERT) kullanılır. Ayrıca, anemi (kırmızı kan hücrelerinin sayısında düşüş), kolayca kanama eğilimi(trombosit isimli kan hücrelerinin sayısındaki düşüşe bağlı olarak), dalak ve/veya karaciğerbüyümesi ya da kemik hastalığının görüldüğü tip 3 Gaucher hastalarında uzun dönem enzimreplasman tedavisi (ERT)'de kullanılır.

Gaucher hastalığı, glukoserebrosidaz adlı bir enzimin eksikliğinin veya yetersizliğinin neden olduğu genetik bir bozukluktur. Bu enzim eksik olduğunda veya düzgün bir şekildeçalışmadığında vücuttaki hücreler içerisinde glukoserebrosid adlı bir madde birikir. Bumaddenin birikmesi, Gaucher hastalığında görülen bulgulara ve belirtilere neden olmaktadır.

VPRIV, Gaucher hastalığı görülen hastalarda eksik veya yetersiz olan glukoserebrosidaz enziminin yerine konması için tasarlanmıştır.

2. VPRIV'i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenlerVPRIV'i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

- Eğer velagluseraz alfaya veya VPRIV'in içeriğindeki yardımcı maddelerin herhangi birine

karşı şiddetli alerjiniz varsa (aşırı duyarlı iseniz).

VPRIV'i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

VPRIV'i kullanmadan önce doktorunuza danışınız.

- VPRIV ile tedavi ediliyorsanız infüzyon (damar içine ilaç verilmesi) sırasında veyasonrasında yan etkiler yaşayabilirsiniz (bkz. bölüm 4. Olası yan etkiler nelerdir?).Bunlar, infüzyon ile ilişkili reaksiyon (tepki) olarak adlandırılmaktadır ve bulantı,döküntü, nefes almada güçlük, sırt ağrısı, göğüste rahatsızlık (göğüs sıkışması),kurdeşen, eklem ağrısı veya baş ağrısı gibi belirtiler ile aşırı duyarlılık reaksiyonlarıgörülebilir.

- Aşırı duyarlılık reaksiyonları dışında, infüzyon ile ilişkili reaksiyonlar baş dönmesi,yüksek tansiyon, yorgunluk, ateş, kaşınma, bulanık görme veya kusma şeklindegörülebilir.

- Eğer bu belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız

derhal doktorunuzadanışmalısınız.

- İleri reaksiyonların önlenmesi veya tedavi edilmesi için ek ilaç tedavileri verilebilir.Alerji ilaçları (antihistaminikler), ateş düşürücüler ve kortikosteroidler(steroid olarak da adlandırılan ve iltihabı azaltmaya yarayan ilaçlar) bu ilaçlararasında yer almaktadır.

- Eğer reaksiyon şiddetli ise doktorunuz intravenöz infüzyonu derhal sonlandıracak vesize uygun bir tıbbi tedavi vermeye başlayacaktır.

- Eğer reaksiyonlar şiddetli ise ve/veya VPRIV'de bir etki kaybı görülürse doktorunuz,tedavinizin sonucunu etkileyebilecek antikorları kontrol etmek için kan testigerçekleştirecektir.

- İnfüzyonla ilgili herhangi bir reaksiyon yaşasanız bile doktorunuz veya hemşirenizVPRIV'i uygulamaya devam etmeye karar verebilir. Durumunuz yakındanizlenecektir.

Daha önce Gaucher hastalığı için diğer ERT'ler ile infüzyon ile ilişkili bir reaksiyon veya alerjik reaksiyon yaşadıysanız bunu doktorunuza bildiriniz.

Biyoteknolojik ürünlerin takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ürünün ticari ismi ve seri numarası mutlaka hasta dosyasına kaydedilmelidir.

Bu uyarılar geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

VPRIV'in yiyecek ve içecek ile kullanılması

Uygulama yolu sebebiyle VPRIV yiyecek ve içeceklerle etkileşime girmez.

Hamilelikhacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Hamileyseniz, hamile olduğunuzu düşünüyor veya çocuk sahibi olmayı planlıyorsanız ilacı almadan önce doktorunuza danışınız.

Gaucher hastalığı, kadınlarda hamilelik sırasında veya doğumdan birkaç hafta sonra daha aktif hale gelebilir. Hamile kalmayı planlayan, Gaucher hastalığı görülen kadınlar doktorlarınadanışmalıdır.

VPRIV'in hamile kadınlar üzerindeki etkilerine ilişkin herhangi bir çalışma yapılmamıştır ve VPRIV'in hamile kadınlarda kullanımına ilişkin hiçbir veri yoktur veya kısıtlı veri vardır.Hayvanlarla yapılan çalışmalar VPRIV'in herhangi bir zararlı etkisini göstermemektedir.Hamilelikte VPRIV kullanılırken dikkatli olunmalıdır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.Emzirme

hacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

VPRIV'in anne sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. Emziriyorsanız veya emzirmeyi düşünüyorsanız, bu ilacı kullanmadan önce doktorunuzla konuşmanız gerekmektedir.

Doktorunuz, emzirmenin bebek için yararını ve VPRIV'in anne için yararını göz önünde bulundurarak, emzirmeyi bırakmak veya VPRIV kullanmayı bırakmak arasında bir kararvermenize yardımcı olacaktır.

Araç ve makine kullanımı

VPRIV'in araç veya makine kullanma yeteneğiniz üzerinde hiçbir etkisi yoktur veya önemsiz bir etkisi vardır.

VPRIV'in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

Bu ilacın her bir flakonu 12,15 mg sodyum (masa/sofra tuzunun ana bileşeni) ihtiva eder. Bu miktar, bir yetişkin için WHO tarafından önerilen günlük maksimum sodyum alımı olan 2 g'ın%0,6'sına eşittir. Bu, kontrollü sodyum (tuz) diyetinde olan hastalar için göz önündebulundurulmalıdır.

Diğer ilaçlarla birlikte kullanımı

Diğer ilaçlarla etkileşim çalışmaları yapılmamıştır.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandıysanız lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.3. VPRIV nasıl kullanılır?Uygun kullanım ve doz sıklığı için talimatlar:

VPRIV, yalnızca Gaucher hastalığının tedavisi hakkında bilgisi olan bir doktorun uygun tıbbi gözetimi altında kullanılmalıdır. VPRIV, bir doktor veya hemşire tarafından damar içineinfüzyon yoluyla (intravenöz infüzyon ile) verilmektedir.

Önerilen doz, iki haftada bir verilen 60 Ünite/kg'dır.

Şu anda Gaucher hastalığı için başka bir ERT ile tedavi ediliyorsanız ve doktorunuz VPRIV tedavisine geçmek istiyorsa başlangıçta, diğer ERT ile aynı doz ve sıklıkta VPRIV alabilirsiniz.

Uygulama yolu ve metodu:

VPRIV, intravenöz infüzyon öncesinde steril su ile karıştırılmak ve 9 mg/mL (%0,9) sodyum klorür çözeltisinde seyreltilmek üzere ambalajlanmış toz olarak flakonda temin edilmektedir.Hazırlama sonrasında doktorunuz veya hemşireniz VPRIV'i 60 dakika boyunca serum yoluyladamarınızdan (intravenöz infüzyon ile) verecektir.

Tedaviye yanıt

Doktorunuz tedaviye yanıtınızı izleyecektir ve zaman içerisinde dozunuzu (arttırabilir veya azaltabilir) değiştirebilir.

İnfüzyonlarınızı klinikte iyi tolere ediyorsanız doktorunuz veya hemşireniz infüzyonlarınızı evde uygulayabilir.

Değişik yaş grupları:Çocuklarda kullanım

VPRIV'i, 4 yaşından küçük çocuklarda kullanmayınız.

VPRIV, çocuklara ve ergenlere (4 ila 17 yaş) erişkinlerle aynı doz ve sıklıkta verilebilir.

Yaşlılarda kullanım

VPRIV, yaşlılara (65 yaş üzeri) erişkinlerle aynı doz ve sıklıkta verilebilir.

Özel kullanım durumları:Böbrek yetmezliği:

Böbrek yetmezliği olan hastalarda VPRIV kullanımıyla ilgili herhangi bir bilgi bulunmamaktadır.

Karaciğer yetmezliği:

Karaciğer yetmezliği olan hastalarda VPRIV kullanımıyla ilgili herhangi bir bilgi bulunmamaktadır.

Eğer VPRIV'in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.Kullanmanız gerekenden daha fazla VPRIV kullandıysanız:

İnfüzyon alırken hasta hissederseniz derhal doktorunuza veya hemşirenize bildiriniz.

VPRIV'den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.VPRIV kullanmayı unutursanız:

Bir infüzyonu unuttuysanız lütfen doktorunuza başvurunuz.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.VPRIV ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler:

VPRIV'in kullanımına ilişkin daha fazla sorunuz varsa doktorunuza başvurunuz.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi VPRIV'in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir. Bu yan etkiler herkeste görülmeyebilir.

Aşağıdakilerden biri olursa, VPRIV'i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

Yaygın olarak hastalarda nefes almada zorluk, göğüste daralma hissi, mide bulantısı, yüzün, dudakların, dilin veya boğazın şişmesi (anafilaktik/anafilaktoid reaksiyonlar) gibi şiddetlialerjik reaksiyon görülmüştür. Kurdeşen, şiddetli kızarıklık ve kaşıntı gibi alerjik ciltreaksiyonu da yaygındır. Bunlardan herhangi biri meydana gelirse derhal doktorunuzabildiriniz.

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.

-Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin VPRIV'e karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Alerjik reaksiyonlar dahil çoğu yan etki damar içi infüzyon sırasında veya hemen sonra ortaya çıkmaktadır. Bunlar, damar içi uygulama ile ilişkili reaksiyonlar olarak isimlendirilir. Diğerdamar içi uygulamayla ilişkili reaksiyonlar çok yaygın olarak görülmektedir. Bu yan etkileraşağıda listelenmiştir;

- Baş ağrısı

- Baş dönmesi

- Ateş/vücut sıcaklığında artış

- Sırt ağrısı, eklem ağrısı

- Yorgunluk

- Yüksek tansiyon (yaygın)

- Bulanık görme (yaygın olmayan)

- Kusma (yaygın olmayan)

Bunlardan herhangi biri meydana gelirse derhal doktorunuza bildiriniz.

VPRIV ile yapılan çalışmalarda ek yan etkiler de bildirilmiştir, bunlar aşağıda sıklık derecelerine göre listelenmiştir:

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır:

: 10 hastanın en az 1'inde görülebilir.
10 hastanın 1'inden az, fakat 100 hastanın 1'inden fazla görülebilir. 100 hastanın 1'inden az, fakat 1.000 hastanın 1'inden fazla görülebilir.1.000 hastanın 1'inden az, fakat 10.000 hastanın 1'inden fazlagörülebilir.

: 10.000 hastanın 1'inden az görülebilir.

: Eldeki veriler ile belirlenemeyecek kadar az hastada görülebilir.

Çok yaygın

- Kemik ağrısı

- Yorgunluk/güçten düşme

- Karın ağrısı/üst karın bölgesinde ağrı

Yaygın

- Hızlı kalp atışı

- Cilt kızarması (flushing)

- Pıhtılaşma süresinde uzama (aktive parsiyel tromboplastin zamanında uzama),kesiklerin kanamasının durması için gereken sürenin uzaması, kolay/anlıkkanamalar/kolay morarmalara yol açabilir

- Kanama, cildin kolay morarması

- Düşük tansiyon

- VPRIV'e antikor gelişmesi (bkz. bölüm 2).

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması:

Bu Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yanetkileri

www.titck.gov.tr5. VPRIV'in saklanması