Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

•Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.

• Eğer ilave sorularınız olursa lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

• Bu ilaç kişisel olarak sizin için reçete edilmiştir başkalarına vermeyiniz.

• Bu ilacın kullanımı sırasında doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacıkullandığınızı söyleyiniz.

• Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışındayüksek veya düşükdoz kullanmayınız.Bu Kullanma Talimatında:

1. IMMUNATE nedir ve ne için kullanıhr?

2. IMMUNATE'i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. IMMUNATE nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. IMMUNATE'in saklanması1. IMMUNATE nedir ve ne için kullanılır?

IMMUNATE kutuda; klorobutil lastik tıpa ile kapatılmış liyofilize toz içeren Tip II cam flakon 10 mL enjeksiyonluk su içeren Tip II cam flakon ve enjeksiyon ve sulandırma için kit(1 filtre iğnesi 1 transfer iğnesi 1 tek kullanımlık şırınga 1 tek kullanımlık iğne 1 kanatlıinfüzyon seti) ile sunulmaktadır.

IMMUNATE beyaz veya soluk sarı renkli toz veya ufalanabilir katı madde olup enjeksiyonluk çözelti hazırlamak için çözücü bulunmaktadır.

* **Bubelge güvenli eleKtromk imza ile imzalanmıştır.

IMMUNATE insan kanından elde edilen bir ilaçtır. Pıhtılaşma faktörü VIII ile von WiUebrand faktörü kompleksi içerir. IMMUNATE içindeki pıhtılaşma faktörü VIIIhemofili-A yani klasik hemofili hastalarında eksik olan ya da yeteri kadar iş göremeyenfaktör VIII'in yerine konması için kullanılır. Hemofili-A hastalığı kanımızda normaldebulunan faktör VIII düzeylerinin azalmasına yol açan cinsiyet kromozomlarından biri olan“X” kromozomuna bağlı geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalıkta eklemlerde kaslarda yada iç organlarda kendiliğinden ya da kazalar veya cerrahi sırasındaki travmalara bağlı şiddetlikanamalar oluşur. IMMUNATE uygulanmasıyla faktör VIII eksikliği geçici olarak giderilirve kanamaya eğilim azaltılır.

İlacın içinde bulunan von Willebrand faktörü (vWF) ise faktör VIII'i koruyucu bir protein olarak iş görmesi yanında trombosit adı verilen kandaki pıhtılaşmayla ilişkili hücrelerinhasarlı damarlara yapışmalarını sağlar ve burada kümelenmelerinde rolü vardır.

IMMUNATE kalıtsal (hemofili-A) ya da sonradan gelişen faktör VIII eksikliğindeki kanamaların tedavi ve önlenmesinde kullanılır.

IMMUNATE aynı zamanda von Willebrand hastalığı'na karşı etkili spesifik faktör konsantresi yokluğunda ve tek başına desmopressin yanıtının olmadığı veya desmopressinin kontrendikeolduğu Faktör VIII eksikliği bulunan von Willebrand hastalığı kanama tedavisinde kullanılır.

2. IMMUNATE'i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenlerIMMUNATE'i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer;

- İnsan pıhtılaşma faktörü VIII'e ya da IMMUNATE bileşimindeki diğer maddelerden herhangi birine aşırı duyarlıysanız (alerjiniz varsa).

Bu konudan emin değilseniz doktorunuza sorunuz.

IMMUNATE'i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

Eğer aşağıdaki durumlar sizde varsa doktorunuz size IMMUNATE uygularken özel önlemler alacaktır:

Viral güvenlik

IMMUNATE insan plazmasından üretilmiştir. İnsan plazmasından üretilen preparatlar örneğin virüsler ve teorik olarak deli dana hastalığı etkeni gibihastalıklara yol açabilecek enfeksiyon etkenleri içerebilir. Bu durum bilinmeyen ya dayeni ortaya çıkan virüslerle diğer hastalık oluşturan etkenler için de geçerlidir.

İnsan kanı ya da plazmasından elde edilmiş ürünlerin kullanımında enfeksiyon etkenlerinin bulaşmasına bağlı enfeksiyon riskini azaltmak için bazı önlemleralınmıştır.

Bu önlemler arasında ilacın üretilmesinde kullanılan kanların ve bu kanları bağışlayanların enfeksiyon riski taşıyanlardan alınmamasını garanti edecek şekildedikkatli bir şekilde seçilmesi ve her bir bağış yapılan kan ve bu kanlardan oluşturulanhavuzların virüs ve enfeksiyon varlığının belirtileri açısından test edilmesi bulunur.

Bu tür ürünleri üretenler ayrıca kanı ya da plazmayı işlerken içinde bulunabilecek virüsleri etkisizleştirecek ya da tamamen ortadan kaldıracak yöntemleri de üretimaşamalarına eklemişlerdir. Tüm bu önlemlere rağmen insan kanı ya da plazmasındanhazırlanan ilaçların uygulanmasına bağlı olarak bir enfeksiyon bulaşmayacağı tümüylegaranti edilememektedir. Bu durum herhangi bir bilinmeyen ve yeni ortaya çıkanvirüs ve enfeksiyonlar için de geçerlidir.

Uygulanan bu prosedürlerin insan immün yetmezlik virüsü HIV (AIDS hastalığına yol açan virüs) hepatit B virüsü ve hepatit C virüsü (hepatit adı verilen karaciğerhastalığına yol açarlar) gibi zarflı virüslere ve hepatit A virüsü (hepatit adı verilenkaraciğer hastalığına yol açar) gibi zarfsız virüslere karşı etkili olduğu kabul edilir.Virüsleri ortamdan uzaklaştırma / inaktive etme prosedürleri parvovirüs B19 virüsügibi bazı zarflı olmayan virüsleri ortamdan uzaklaştırma / inaktive etmede yeterliolmayabilir. Parvovirüs B19 virüsüne bağlı enfeksiyonlar özellikle gebe kadınlarda(ceninde oluşturabileceği enfeksiyon açısından) bağışıklık sistemi baskılanmışolanlarda ya da bazı tür kansızlık hastalığı (anemi) olanlarda (örn. orak hücreli anemiya da hemolitik anemi) daha şiddetli olabilir.

Düzenli / birden fazla defa insan plazma kaynaklı faktör VIII ürünleri alacaksanız doktorunuz size hepatit A ve B aşısı olmanızı önerebilir.

Alerjik reaksiyonlar oluştuğunda:

•

Sizde seyrek olarak IMMUNATE'e karşı anafilaktik tipte yani ani ve şiddetli bir alerjikreaksiyon gelişebilir. Yüz ve boyun bölgesinde kızarıklık (al basması) döküntükurdeşen deride kabarıklıklar yaygın kaşıntı dil dudaklar ve göz kapaklarında şişmesoluk almada zorlanma hırıltılı solunum göğüste ağrı göğüste sıkıntı genel olarak birhastalık hali ve baş dönmesi kalbin daha hızlı çarpması ve tansiyonda düşme gibi alerjikreaksiyonların erken belirtileri hakkında farkında olmalısınız. Bu belirtiler baş dönmesive sersemleme durumunun giderek artması şuur kaybı ve soluk alıp vermede ileriderecede zorlanma gibi belirtilerin eklendiği anafilaktik bir şok durumunun habercileriolabilir.

• Bu belirtilerden herhangi birinin görülmesi durumunda enjeksiyon/infüzyonuygulanmasına hemen son vererek doktorunuza başvurunuz. Soluk alıp vermedezorlanma ve (neredeyse) bayılma gibi şiddetli belirtilerin olması durumunda aciltedaviye gereksiniminiz olabilir.

Tedavinizin yakından izlenmesi gereken durumlarda:

•

Uygulanan dozların sizde yeterli düzeyde faktör VIII ya da von Willebrand faktörüdüzeylerine ulaşılıp ulaşılamadığını anlayabilmek amacıyla doktorunuz size bazı testleruygulamayı isteyebilir.

Tedaviye rağmen kanamalarınız devam ediyorsa:

• İnhibitör (antikor) oluşumu; tüm Faktör VIII ilaçları ile tedavi sırasında bilinen bir istenmeyen durumdur (komplikasyon). Bu inhibitörler özellikle yüksek düzeylerdetedavinin düzgün bir şektbds ça'l^şmiass-nıiidardurur^^aiS^şveya çocuğunuz bu inhibitörlerin

Belge Do Belge Takip Adresi:https://www.turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebys

gelişimi açısından dikkatli bir şekilde takip edileceksiniz. Sizin veya çocuğunuzun kanaması IMMUNATE ile kontrol altına alınamıyorsa

derhal doktorunuza bilgiveriniz.

• Sizde von Willebrand hastalığı özellikle de tip-3 von Willebrand hastalığı varsa von Willebrand faktörünü nötralize eden antikorlar (inhibitör) gelişmiş olabilir. Hekiminiz budurumun gelişip gelişmediğini anlayabilmek için bazı testler yapmayı isteyebilir. vonWillebrand faktörünün inhibitörleri kullanmakta olduğunuz von Willebrand faktörünübloke eden kanda bulunan antikorlardır. Bu antikorların gelişmesi von Willebrandfaktörününün kanamalarınızı kontrol etmede daha az etkili olmasına neden olur.

İzlenebilirlik

Biyolojik tıbbi ürünlerin izlenebilirliğinin artırılması için uygulanan ürünün ismi ve seri numarası açıkça kaydedilmiş olmalıdır.

Her IMMUNATE kullandığınızda bir deftere ürünün adı ve seri numarasını kaydetmeniz ve bu şekilde bir envanter oluşturmanız önerilir.

IMMUNATE kırmızı kan hücrelerinin bir araya kümelenmelerine yol açan bir madde olan kan grubu izoaglutininleri (anti-A ve anti-B) içerir. Kan grubunuz A B ya da AB ise ilacınsize kısa aralıklarla sık uygulanmasından sonra ya da çok yüksek dozlarda uygulanmasındansonra sizin kanınızdaki kırmızı kan hücreleri parçalanabilir (hemoliz).

Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

IMMUNATE'in yiyecek ve içecek ile kullanılması

IMMUNATE'in yiyecek ve içecekle kullanımıyla ilişkili herhangi bir öneri bulunmamaktadır.

Hamilelik

hacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Kadınlarda hemofili A hastalığı nadir olarak görüldüğünden bu ilacın hamilelik döneminde kullanımıyla ilgili bir deneyim bulunmamaktadır. IMMUNATE hamilelik döneminde ancakçok kesin gerekliyse kullanılmalıdır. Hamileyseniz veya hamile olabileceğinizidüşünüyorsanız veya bebek sahibi olmayı planlıyorsanız bu ilacı almadan önce doktorunuzaveya eczacınıza danışınız.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza danışınız.Emzirme

hacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Kadınlarda hemofili A hastalığı nadir olarak görüldüğünden bu ilacın emzirme döneminde kullanımıyla ilgili bir deneyim bulunmamaktadır. IMMUNATE emzirme döneminde ancakçok kesin gerekliyse kullanılmalıdır. Bu nedenle bebeğinizi emzirmekte olan bir anneyseniz

Araç ve makine kullanımı

IMMUNATE'in araç ve makine kullanımına etkileri konusunda herhangi bir bilgi bulunmamaktadır.

IMMUNATE'in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

Bu tıbbi ürün her bir flakonunda yaklaşık 196 mg sodyum (yemek/sofra tuzunun ana bileşeni) ihtiva eder. Bu bir yetişkin için tavsiye edilen günlük sodyum alımının yaklaşık %1'ineeşdeğerdir.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

IMMUNATE'in diğer ilaçlarla birlikte kullanımında bilinen bir etkileşimi yoktur.

Ürünün etkililik ya da güvenliliğini etkileyebileceğinden IMMUNATE başka tıbbi ürünlerle veya uygulamadan önce ambalajı içinde bulunan steril enjeksiyonluk su dışında başka birçözücülerle karıştırılmamalıdır. IMMUNATE uygulaması öncesi ve sonrasındatoplardamara uygulamanın yapılacağı kateterin uygun bir sıvıyla örneğin fizyolojik tuzlu suçözeltisiyle yıkanması önerilir.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.3. IMMUNATE nasıl kullanılır?

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır.

Tedaviniz kanamalı hastalıkların tedavisi konusunda deneyimli bir doktorun gözetiminde başlatılmalıdır.

IMMUNATE'i her zaman için doktorunuzun söylediği şekilde kullanınız. Emin olmadığınız her durumda doktorunuza danışınız.

Kanamaların önlenmesi için dozaj

IMMUNATE'i kanamanın önlenmesi için kullanıyorsanız

doktorunuz sizin için dozu hesaplayacaktır.

Dozun ayarlanması sizin bireysel gereksinimlerinize göre olacaktır. Normaldoz 2-3 günlük aralıklarla uygulanacak vücut ağırlığınızın kilosu başına 20 ila 40Uluslararası Ünite (IU) kadardır. Buna rağmen bazı durumlarda özellikle genç hastalardailacın daha sık aralarla ya da daha yüksek dozlarda uygulanması gerekebilir.

Eğer IMMUNATE'in etkisinin yetersiz olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz ile konuşunuz.

Belge Do Belge Takip Adresi:https://www.turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebysKanamanın durdurulması için dozaj

IMMUNATE'i kanamanızı durdurmak için kullamyorsamz

doktorunuz sizin için dozu hesaplayacaktır.

Doktorunuz dozu sizin bireysel gereksinimlerinize göre aşağıdaki formüllehesaplayacaktır:

Eğer IMMUNATE'in etkisinin yetersiz olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz ile konuşunuz.

Doktorunuzca izlenme

Doktorunuz yeterli faktör VIII düzeylerine sahip olup olmadığınızı garantilemek için size bazı testler uygulayacaktır. Bu durum özellikle büyük bir ameliyat olacaksanız önemlidir.

von WiUebrand hastalığındaki dozaj

Doktorunuz kanamanızı hemofili A hastalığı için verilen kılavuzları takip ederek kontrol edecektir.

Uygulama yolu ve metodu

IMMUNATE kutusu içinde bulunan çözücü kullanılarak çözelti haline getirildikten sonra bir

toplardamar içine (intravenöz yoldan)

uygulanır.

Doktorunuz tarafından önerilen talimatlara uyunuz.

Uygulamaya hazırlamak için yalnızca ürünün içindeki uygulama seti kullanılmalıdır; çünkü bazı uygulama setlerinin iç duvarına insan pıhtılaşma faktörü VIII'in emilmesi sonucu tedavibaşarısızlıkları görülebilir.

IMMUNATE uygulamadan hemen önce sulandırılarak kullanıma hazır hale getirilmelidir. Sulandırılmış çözelti herhangi bir koruyucu madde içermediğinden hemen kullanılmalıdır.

Uygulama sıklığı

Doktorunuz size IMMUNATE'i ne sıklıkta ve ne kadar zamanda bir uygulayacağını söyleyecektir. Bunu ilacın sizdeki etkisine göre bireysel olarak belirleyecektir.

Tedavinin süresi

Genellikle IMMUNATE ile yapılan yerine koyma tedavisi yaşam boyu devam eden bir tedavidir.

Değişik yaş grupları

Çocuklarda kullanımı:

Doz kg başına ünite cinsinden belirlenmekte olduğundan çocuklarda özel bir kullanım şekli yoktur. Ancak IMMUNATE faktör VIII içeren ilaçların kullanımı az

^{olan 6} y^aş^{ından kü}ç^ük çosu^klardaeri^l%cfflouysBİ%mâsiaÂ^leştⁱig^ili y^{eterli bil}g^{i olmadığından}

Yaşlılarda kullanımı:Özel kullanım durumları

Böbrek/karaciğer yetmezliği:

Özel kullanımı yoktur.

Eğer IM^UNATE'in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.Kullanmanız gerekenden daha fazla IMMUNATE kullandıysanız:

• Şimdiye kadar pıhtılaşma faktörü VIII ile ilacın aşırı dozda alınmasıyla ilişkili bir belirtibildirilmemiştir. Herhangi bir kuşku durumunda lütfen doktorunuzla konuşunuz.

• Tromboembolik olaylar (damarlarınızın içinde pıhtılaşma oluşarak daha ince damarlarıtıkamasına bağlı olaylar) görülebilir.

• Kan grubu A B veya AB olan hastalarda hemoliz (kırmızı kan hücrelerinin içerisindekihemoglobinin dışarı çıkacak tarzda parçalanması yıkımlanması veya ayrışması)görülebilir.

IMMUNATE'den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.IMMUNATE'i kullanmayı unutursanız:

Kullanmayı unuttuğunuzu hatırlar hatırlamaz hemen doktor kontrolünde bir sonraki normal uygulamayla devam ediniz ve doktorunuz tarafından önerilen normal uygulama aralıklarıylauygulamaya devam ediniz.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.IMMUNATE ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler:

Doktorunuza danışmadan IMMUNATE kullanmayı bırakmaya karar vermeyiniz.

Bu ilacın kullanımı ile ilgili ilave herhangi bir sorunuz olursa doktorunuza danışınız.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi IMMUNATE'in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Aşağıdakilerden biri olursa IMMUNATE'i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

İnsan plazmasından üretilen faktör VIII ürünleriyle görülebilecek ciddi yan etkiler:

İnsan plazmasından üretilen faktör VIII ürünlerinin kullanımına bağlı olarak bazı durumlarda şiddetli ve yaşamı tehdit edebilecek boyutlara (anafilaksi) ulaşabilecek alerjik reaksiyonlarbildirilmiştir. Bu nedenle dudaklarda dilde deride ve iç organlarda şişme (anjiyoödem)infüzyon bölgesinde yanrnave'batmaeitiJr.effie8zsıı6aklâfcııbıasması yaygın ürtiker baş ağrısı

Belge Do Belge Takip Adresi:https://www.turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebys

kurdeşen kan basıncında düşme sürekli uyku hali (letarji) bulantı huzursuzluk taşikardi (kalp atış hızının artışı aritmi) dispne (nefes almada zorluk) göğüste sıkışma hissikarıncalanma kusma hırıltılı solunum yer alabilir ve bazı olgularda şiddetli anafilaksiye(tüm belirtilen bulguların ani şekilde geliştiği aşırı duyarlılık reaksiyonu) kadar ilerleyebilir(şok dahil). Bu tür belirtiler alerjiye bağlı gelişebilen ve alerjik belirtilerin daha yoğun olarakgörüldüğü anafilaktoid şok denilen bir durumun erken habercisi olabilir. Alerjik ya daanafilaktoid belirtiler görülürse

enjeksiyon ya da infüzyona hemen son veriniz vedoktorunuza haber veriniz.

Şiddetli belirtiler acil tedaviyi gerektirebilir.

Daha önce Faktör VIII ilaçlarıyla tedavi edilmemiş olan çocuklar için çok yaygın olarak (10 hastanın en az 1'inde) inhibitör antikorlar gelişebilir (bkz. Bölüm 2) ancak daha önce 150günden fazla Faktör VIII tedavisi almış hastalarda inhibitör gelişimi riski yaygın olmayan(1/100'den az) seviyededir. Bu durumda sizin veya çocuğunuzun ilacı istenilen etkiyioluşturmayabilir ve siz veya çocuğunuzda geçmeyen kanama meydana gelebilir. Budurumda derhal doktorunuzla iletişime geçiniz.

von Willebrand hastalarının tedavisi sırasında von Willebrand faktörüne karşı nötralize edici antikor gelişmesi bilinen bir komplikasyondur. Sizde bu tür nötralize edici antikorlar(inhibitörler) oluşmuşsa bu sizde tedaviye yeterli yanıt alınamaması (uygun dozkullanılmasına rağmen kanamalarınızın kontrol altına alınamaması) veya alerjik reaksiyonlarşeklinde ortaya çıkabilir. Bu gibi durumlarda özel hemofili merkezleriyle bağlantıkurulmalıdır.

Kan grubunuz A B ya da AB ise bu ilaç size yüksek dozlarda uygulandıktan sonra hemoliz (kırmızı kan hücrelerinin içerisindeki hemoglobinin dışarı çıkacak tarzda parçalanmasıyıkımlanması veya ayrışması) görülebilir.

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.

Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise sizin IMMUNATE'e karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

IMMUNATE uygulanmış hastalarda görülen yan etkiler:

Yan etkileri değerlendirmede şu sıklık sınıflaması kullanılmıştır:

• Çok yaygın: 10 hastanın en az 1'inde görülebilir.

• Yaygın: 10 hastanın birinden az fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.

• Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az fakat 1.000 hastanın birinden fazla görülebilir.

• Seyrek: 1.000 hastanın birinden az fakat 10.000 hastanın birinden fazla görülebilir.

• Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden az görülebilir.

• Bilinmiyor: Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor.

Çok yaygın

• Faktör VIII inhibisyonu (HTGH) *