3.DESFERAL nasıl kullanılır?Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır. Doz, eczacınızın reçetesinde yer almaktadır. Bu reçeteyi kontrol ediniz. Emin değilseniz,doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Doktorunuz veya eczacınız enjeksiyonu sizin için hazırlayabilir veya sizin enjeksiyonu nasıl hazırlayacağınızı size öğretebilir. DESFERAL, eczacınızın size verdiği “enjeksiy onluk su”içerisinde çözülmelidir.

Çözelti ile tedavi, flakon sulandırıldıktan sonra 3 saat içinde başlamalıdır. Çözelti steril koşullar altında hazırlanmışsa (örneğin bir hastanede), kullanılmadan önce oda sıcaklığında(25^oC veya altı) 24 saate kadar saklanabilir. Kullanılmayan herhangi bir DESFERALenjeksiyonu atılmalıdır.

Uygulama yolu ve metodu:

DESFERAL farklı şekillerde verilebilir, örneğin:

•Kas içine enjeksiyon yoluyla. Buna intramüsküler uygulama denir.

•Damar içine enjeksiyon yoluyla. Buna intravenöz uygulama denir. Hepsi bir seferde değil, bir süre içinde yavaş yavaş verilmelidir. Buna yavaş infüzyon denir.

•Cildinizin altına enjeksiyon yoluyla. Buna subkutan uygulama denir. Özel bir pompa kullanılarak belirli bir süre boyunca verilebilir. Buna infüzyon denir.

•Peritona (karın boşluğunu kaplayan ve karın organlarının dış kaplamasını oluşturan zar) enjeksiyon yoluyla. Buna intraperitoneal uygulama denir.

İhtiyacınız olan DESFERAL dozu, DESFERAL kullanma sebebinize bağlı olarak değişebilir. Doktorunuz, tam olarak ne kadar DESFERAL ihtiyacınız olduğuna ilişkin çalışacaktır. Bu,düşük serum ferritin seviyesine veya akut demir toksisitesine sahipseniz oldukça önemlidir.

DESFERAL tedavisindeki genel dozlar aşağıdaki gibidir:

Demir zehirlenmesi tedavisi:

DESFERAL'in sürekli toplardamar içi (intravenöz) uygulanması tercih edilen bir yoldur ve önerilen infüzyon hızı saatte 15 mg/kg olmalıdır. Bu hız 4-6 saat sonra azaltılabilir. Önerilenmaksimum doz, her 24 saatte 80 mg/kg vücut ağırlıdır.

Aşırı demir yükü tedavisi:

Doktorunuz tam olarak ne kadar DESFERAL'e ihtiyacınız olacağını hesaplayacaktır. Bu, vücudunuzda ne kadar fazla demir olduğuna bağlı olacaktır. DESFERAL genellikle derialtından (deri altına yavaş bir enjeksiyon) verilir. Ancak bazen intramüsküler (kas içineenjekte edilerek) verilebilir. Doz genellikle 20 ila 60 mg/kg vücut ağırlığı arasındadır.Vücudunuzdaki ekstra demir miktarına bağlı olarak genellikle haftada 5 ila 7 kez verilir. 3yaşın altındaki çocuklarda ortalama günlük doz genellikle 40 mg/kg'dan fazla değildir.

Alüminyum birikimi tedavisi:

DESFERAL genellikle yavaş infüzyon yoluyla verilmektedir.

İhtiyacınız olan tam DESFERAL dozu, vücudunuzda ne kadar fazla alüminyum bulunduğuna bağlı olacaktır. Doktorunuz bunu belirlemek için testler yapacaktır.

Eğer diyaliz görüyorsanız, DESFERAL dozu kg vücut ağırlığı başına 5 mg'dır. Bu normalde haftada bir kez verilir. DESFERAL size vücudunuzda ne kadar fazla alüminyum bulunduğunabağlı olarak verilecektir. DESFERAL ya diyalizinizin son 60 dakikasında ya da diyalizbaşlamadan 5 saat önce verilecektir.

Eğer sürekli ambulatuar peritoneal diyalize (CAPD) ya da sürekli siklik peritoneal diyalize (CCPD) giriyorsanız normal DESFERAL dozu yine 5 mg/kg vücut ağırlığıdır. Bu normaldehaftada bir kez verilir. Genellikle DESFERAL, diyaliz torbanızdaki sıvı ile karıştırılır. Ancak,yukarıda sıralanan diğer yollardan herhangi biri ile de verilebilir.

Vücudunuzda çok fazla demir olup olmadığının test edilmesi

DESFERAL genellikle kas içinden verilir (kas içine enjekte edilir). Normal doz 500 mg'dır. DESFERAL'inizi aldıktan sonra doktorunuz veya hemşireniz muhtemelen yaklaşık 6 saatboyunca idrar örneği almanızı isteyecektir. Daha sonra içinde ne kadar demir olduğunugörmek için idrarınız üzerinde testler yapılacaktır.

Diyaliz alıyorsanız vücudunuzda çok fazla alüminyum olup olmadığının test edilmesi

Doktorunuz veya hemşireniz muhtemelen size DESFERAL verilmeden önce sizden bir kan örneği alacaktır. Bu, diyalizinizden hemen önce alınacaktır. İçinde ne kadar alüminyumolduğunu görmek için kan üzerinde testler yapılacaktır.

DESFERAL'in olağan dozu 5 mg/kg vücut ağırlığıdır. Genellikle diyalizin son bir saatinde yavaş intravenöz infüzyon (damar içine yavaş enjeksiyon) ile verilir.

Kanınızda ne kadar alüminyum olduğunu kontrol etmek için muhtemelen bir sonraki hemodiyaliz seansınızdan önce başka bir kan testi yapılacaktır.

Değişik yaş grupları:

Çocuklarda kullanımı:

DESFERAL çocuklarda ve ergenlerde kullanılabilir. Demir birikimi ya da aşırı DESFERAL dozları büyüme geriliği ile sonuçlanabilir. Tedaviye 3 yaşın altında başlanırsa büyümedikkatle izlenmeli ve ortalama günlük doz 40 mg/kg'ı aşmamalıdır.

Yaşlılarda kullanımı:

DESFERAL'e yönelik klinik çalışmalarda, daha genç gönüllülerden farklı yanıtlar verip vermediklerinin belirlenebilmesi için yeterli sayıda 65 ve yaş üzeri hasta yer almamaktadır.Genel olarak, yaşlılarda doz seçiminde dikkatli olunmalı, azalmış karaciğer, böbrek veya kalpfonksiyonun ve eşzamanlı hastalık veya ek ilaç tedavisinin daha sık görüldüğünü dikkatealarak genellikle doz aralığının düşük doz ucuyla başlanmalıdır.

Özel kullanım durumları:

Böbrek yetmezliği:

Tedavi öncesinde ve tedavi süresince belirli kan ve idrar testlerinden geçmeniz gerekebilir.

Karaciğer yetmezliği:

Karaciğer yetmezliği bulunan hastalarda kullanımı ile ilgili veri bulunmamaktadır.

Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır.

Eğer DESFERAL 'in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.Kullanmanız gerekenden daha fazla DESFERAL kullandıysanız:

- Size çok fazla DESFERAL verildiğini veya çok fazla DESFERAL aldığınızı düşünüyorsanız, hemen doktorunuza veya hemşirenize söyleyiniz. DESFERAL'in size çoksık verildiğini veya çok sık aldığınızı düşünüyorsanız, bu durumda da hemen doktorunuzaveya hemşirenize söyleyiniz.

DESFERAL 'den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktora veya eczacı ile konuşunuz.DESFERAL'i kullanmayı unutursanız:

Bir DESFERAL dozunu atladıysanız, bunu hemen doktorunuza veya hemşirenize bildiriniz.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.DESFERAL ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler:

Tedaviyi önerilen zamandan önce keserseniz tedaviniz yetersiz kalacaktır. Bu durumda hastalığınızın ilerleme riski çok yüksektir.

Doktorunuz aksini söylemedikçe DESFERAL kullanımına son vermeyiniz. DESFERAL kullanımına son verirseniz vücudunuzdan aşırı demirin atılımı mümkün olmayacaktır.

Bu ilacı düzenli olarak ve tam olarak doktorunuzun size söylediği şekilde kullandığınıza emin olunuz. Bu, en iyi sonuçları almanıza yardım edecek ve yan etki riskini azalacaktır. Tedavinizile ilgili şüpheleriniz varsa doktorunuza sorunuz.

DESFERAL'i ne kadar süreyle kullanacağınız hakkında sorularınız varsa doktorunuz ile konuşunuz.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

DESFERAL reçete edilen çoğu kişi, onu kullanmaktan fayda görecektir. Diğer tüm ilaçlarda olduğu gibi, bazı kişilerde yan etkilere neden olabilir.

Aşağıda belirtilen olası yan etkiler listesi nedeniyle endişeye kapılmayınız. Sizde bunların hiçbiri görülmeyebilir.

İdrarınız kırmızımsı kahverengi bir renge dönüşebilir. Bunun nedeni idrarınızda daha fazla demir bulunmasıdır. Bu genellikle endişelenecek bir şey değildir, ancak endişeleniyorsanızdoktorunuz veya hemşirenizle konuşunuz.

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır:

Çok yaygın : 10 hastanın en az 1 'inde görülebilir.

Yaygın : 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.

Yaygın olmayan : 100 hastanın birinden az, fakat 1.000 hastanın birinden fazla görülebilir. Seyrek: 1.000 hastanın birinden az görülebilir.

Çok seyrek : 10.000 hastanın birinden az görülebilir.

Sıklığı bilinmeyen : Eldeki veriler ile belirlenemeyecek kadar az hastada görülebilir.

Aşağıdakilerden biri olursa, DESFERAL'i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

• Bronkospazm ya da hırıltılı solunum veya öksürük ve nefes almada zorluk ile birlikte göğüste sıkışma.

• Baygınlık geçirecek gibi hissediyorsanız (kan basıncınız düşük olabilir), döküntünüzvarsa veya kaşıntı, nefes almada zorluk veya yüz ve boğazda şişme varsa. Bunlar, çokseyrek görülen (10.000 hastanın 1'inden azını etkilemesi muhtemeldir) bir alerjikreaksiyonun sonucu olabilir.

• İdrar çıkışınızda ciddi bir azalma (böbrek sorunu belirtisi) fark ederseniz veyakonvülsiyon tecrübesi yaşarsanız (esas olarak diyaliz hastalarında rapor edilir). Bu yanetkiler bilinmeyen sıklıkta bildirilmiştir.

DESFERAL kullanırken enfeksiyon kapmanız durumunda önemli bilgiler

DESFERAL'i kullanırken boğaz ağrısı veya mide ağrıları ile ateşlenmeye başlarsanız veya genel bir rahatsızlık hissederseniz veya nefes darlığı geliştirirseniz, derhal tıbbi yardımalmalısınız. Bunun nedeni, aşırı demir veya alüminyum yükü olan kişilerin belirli enfeksiyontürlerine karşı daha savunmasız olmalarıdır. Bir enfeksiyon kaparsanız, doktorunuz sizdenbazı testler yaptırmanızı isteyebilir ve enfeksiyonu tedavi etmek için bazı ilaçlar verebilir.Ayrıca enfeksiyon kaybolana kadar DESFERAL kullanmayı bırakmanız gerekebilir.

DESFERAL enjeksiyon bölgesinde ağrı, şişlik, kızarıklık, döküntü, kaşıntı veya kabuklanma oluşması çok yaygındır (insanların %10'undan fazlasında). Daha az sıklıkla kabarcıklar veyanma hissi yaşanabilir. Kollarda veya bacaklardaki kaslar veya eklemlerde ağrı da çokyaygındır.

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.

Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin DESFERAL'e karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Aşağıdaki herhangi birini fark ederseniz, doktorunuza söyleyiniz:

Çok yaygın:

• Baş ağrısı, mide bulantısı (kusma hissi) veya ateş

• Kaşıntılı döküntü
• Kemiklerinde değişiklikler, büyümenin yavaşlaması (özellikle 3 yaş altı çocuklarda) .

Yaygın:

• Kusma, karın ağrıları

• Astım

• Kulak çınlaması ve sağırlık gibi kulak sorunları.

Seyrek:

• Bulanık görme, görme bozukluğu veya kaybı, renkleri görememe (renk körlüğü), gecelerigörememe (gece körlüğü), kör noktalar, retina değişiklikleri, katarakt (bulanık lens),gözün ön tarafında (veya korneada) bulanıklık gibi göz problemleri

• Düşük tansiyon (baş dönmesi, sersemlik hali, baygınlık). Bu, DESFERAL doğru şekildeverilmezse olabilir.

• Belirli enfeksiyonlara yakalanma riskinde artış.

Çok seyrek:

• Vücudun çoğunu kaplayan deri döküntüsü

• Akut Solunum Sıkıntısı Sendromu adı verilen ciddi solunum sorunlarına neden olan ciddibir durum

• İshal

• Egzersiz sırasında solgun görünmenize veya yorgunluğa, baş ağrısına, burun kanamasına,sersemlik haline veya nefes darlığına neden olabilecek kanda değişiklikler. Ayrıca dahasık viral enfeksiyonlara (ateş, titreme, boğaz ağrısı veya ağız ülseri) yakalanabilir veyanormalden daha kolay kanama veya morarma yaşayabilirsiniz.

• Mide ve bağırsak enfeksiyonları.

• Sersemlik hali, ellerde, ayaklarda, kollarda veya bacaklarda his kaybı, uyuşma veyakarıncalanma (iğne ve batma) gibi diğer etkiler.

• Diyaliz hastalarında: kişilik değişiklikleri, baş ağrısı, kafa karışıklığı, vücudun birkısmında veya tamamında felç, boyun tutulması, anormal konuşma ve göz hareketleri.

Sıklığı bilinmiyor:

• Kas kasılmaları

• Anormal karaciğer veya böbrek fonksiyonu testi bulguları

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması

Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yanetkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan "İlaç Yan Etki Bildirimi" ikonuna tıklayarak ya da0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi(TÜFAM)'ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacıngüvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

5. DESFERAL'in saklanması

DESFERAL 'i çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

25°C altındaki oda sıcaklığında saklayınız.

Flakonlar tek kullanımlıktır.

Bu ilacı çocukların görebileceği veya erişebileceği yerlerden uzak tutunuz.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Ambalajın üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra DESFERAL 'i kullanmayınız.

Eğer üründe ve/veya ambalajında bozukluklar fark ederseniz DESFERAL'i kullanmayınız.

Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik ve İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.

Novartis Sağlık, Gıda ve Tarım Ürünleri San. ve Tic. A.Ş. Kavacık / Beykoz / İstanbul

Üretim yeri:

Bu kullanma talimatı../../.... tarihinde onaylanmıştır.

AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ İÇİNDİR.

Sağlık mesleği mensubu için bilgilerSaklama İçin Özel Önlemler

Flakon: 25 °C'nin üzerinde saklamayınız.

Sulandırılarak hazırlanan çözelti: Yalnızca tek kullanımlıktır.

Ürün, sulandırılarak hazırlandıktan hemen sonra kullanılmalıdır (3 saat içinde tedaviye başlanmalıdır). Valide edilmiş aseptik koşullar altında hazırlandığında, sulandırılarakhazırlanan çözelti uygulamadan önce oda sıcaklığında (25°C veya altı) maksimum 24 saatsaklanabilir. Hemen kullanılmazsa, kullanımdaki saklama süreleri ve uygulamadan öncekikoşullar kullanıcının sorumluluğundadır. Kullanılmayan çözelti atılmalıdır.

Terapötik Endikasyonlar

1- Tedavi amacıyla

Kronik demir birikiminde demir şelasyonu monoterapisi için örneğin;

• transfüzyonel hemosideroz, talasemi major, sideroblastik anemi, otoimmün hemolitik anemive diğer kronik anemilerde;

• flebotomiyi engelleyen hastalıkların (şiddetli anemi, kalp hastalıkları, hipoproteinemi gibi)eşlik ettiği idyopatik (primer) hemokromatozda;

• flebotomiyi tolere edemeyen hastalarda porfiria kutanea tarda ile bağlantılı demir birikiminde.

Akut demir zehirlenmesinin tedavisinde.

Son dönem böbrek yetersizliği olan (idame diyaliz uygulanan)

• alüminyumla ilişkili kemik hastalığı,

• diyaliz ensefalopatisi veya

• alüminyumla ilişkili anemisi olan hastalardaki kronik alüminyum birikimi tedavisinde.

2- Tanı amacıyla

Demir ve alüminyum birikiminin tanısında kullanılır.

Pozoloji ve Uygulama Yöntemi

DESFERAL parenteral olarak uygulanabilir.

Parenteral uygulama için:

İlaç tercihen %10'luk bir çözelti formunda kullanılmalıdır, örn. 500 mg: 500 mg'lık bir flakonun içeriği 5 ml enjeksiyonluk su içinde çözülerek. Deri altına uygulandığında iğnedermise çok yakın sokulmamalıdır. %10 DESFERAL çözeltisi, rutin olarak kullanılaninfüzyon çözeltileri (salin, glukoz, dekstroz veya dekstroz-salin) ile seyreltilebilir, ancakbunlar kuru madde için çözücü olarak kullanılmamalıdır. Çözünmüş DESFERAL ayrıcadiyaliz sıvısına eklenebilir ve sürekli ayaktan periton diyalizi (CAPD) veya sürekli siklikperiton diyalizi (CCPD) uygulanan hastalara intraperitoneal olarak verilebilir.

Yalnızca berrak uçuk sarı DESFERAL çözeltileri kullanılmalıdır. Opak, bulanık veya rengi bozulmuş çözeltiler atılmalıdır. Heparin, DESFERAL çözeltileri ile farmasötik olarakgeçimsizdir.

Akut demir zehirlenmesinin tedavisi

Dozaj:

DESFERAL'in sürekli intravenöz uygulaması tercih edilen yoldur ve önerilen infüzyon hızı saatte 15 mg/kg'dır ve toplam intravenöz dozun herhangi bir 24 saatlik periyotta önerilen 80mg/kg'ı aşmaması için, durum izin verir vermez, genellikle 4 ila 6 saat sonra azaltılmalıdır.Bununla birlikte, intravenöz infüzyon seçeneği mevcut değilse ve intramüsküler yolkullanılıyorsa, tek bir intramüsküler doz olarak uygulanan normal doz bir erişkin için 2 g vebir çocuk için 1 g'dır.

Kronik Aşırı Demir Yükü

Doz:

En düşük etkili doz kullanılmalıdır. Ortalama günlük doz muhtemelen 20 ila 60 mg/kg/gün arasında olacaktır. Serum ferritin düzeyleri < 2000 ng/mL olan hastalarda yaklaşık 25mg/kg/gün, düzeyleri 2000 ile 3000 ng/mL arasında olan hastalarda ise yaklaşık 35mg/kg/gün gerekir. Daha yüksek dozlar, yalnızca hasta için yarar istenmeyen etki riskindendaha ağır basıyorsa kullanılmalıdır.

Daha yüksek serum ferritini olan hastalarda 55 mg/kg/gün'e kadar gerekebilir. Büyümeyi tamamlamış hastalarda çok yoğun şelasyonun gerekli olduğu durumlar dışında, günlükortalama 50 mg/kg/gün dozunun düzenli olarak aşılması tavsiye edilmez. Ferritin değerleri1000 ng/mL'nin altına düşerse, DESFERAL toksisitesi riski artar; bu hastaları özellikledikkatle izlemek ve belki de toplam haftalık dozu düşürmeyi göz önünde bulundurmakgereklidir.

Şelasyon tedavisini değerlendirmek için, başlangıçta günlük olarak 24 saatlik idrarla demir atılımı izlenmelidir. Doz, günde 500 mg'lık bir dozla başlanarak, demir atılımı platosunaulaşılana kadar artırılmalıdır. Uygun doz belirlendikten sonra, idrarla demir atılım oranlarıbirkaç haftalık aralıklarla değerlendirilebilir.

Uygulama yolu:

8-12 saatlik bir süre boyunca portatif, hafif bir infüzyon pompası kullanılarak yapılan yavaş subkutan infüzyon etkilidir ve özellikle ayakta tedavi gören hastalar için uygundur. Aynıgünlük dozu 24 saatlik bir süre boyunca infüze ederek demir atılımında daha fazla artışsağlamak mümkün olabilir. DESFERAL normalde pompa ile haftada 5-7 kez kullanılmalıdır.Subkutan infüzyonları daha etkili olduğu için, intramüsküler enjeksiyonlar sadece subkutaninfüzyonlar mümkün olmadığında verilir.

DESFERAL, kan transfüzyonu sırasında intravenöz infüzyon yoluyla uygulanabilir. DESFERAL çözeltisi doğrudan kan torbasına konmamalıdır, ancak venöz enjeksiyonbölgesinin yakınında bulunan bir “Y” adaptörü vasıtasıyla kan hattına eklenebilir.DESFERAL'i her zamanki gibi uygulamak için hastanın pompası kullanılmalıdır.DESFERAL'in intravenöz bolusu kızarma, hipotansiyon ve akut kollapsa nedenolabileceğinden, hastalar ve hemşireler infüzyonu hızlandırmaya karşı uyarılmalıdır (bkz.Bölüm 4.4 Özel kullanım uyarıları ve önlemleri).

Subkutan infüzyonlara devam edemeyecek durumda olan ve aşırı demir yüklenmesine bağlı kardiyak sorunları olan hastalarda sürekli intravenöz infüzyon önerilir.

Yoğun şelasyon (i.v.) gereken durumlarda 24 saatlik idrarla demir atılımı düzenli olarak ölçülmeli ve doz buna göre ayarlanmalıdır. Yoğun şelasyon yapıldığında implante intravenözsistemler kullanılabilir.

Hattın ölü boşluğunda bulunabilecek kalıntı DESFERAL'in ani infüzyonunu önlemek için hat yıkanırken dikkatli olunmalıdır, çünkü bu, kızarma, hipotansiyon ve akut kollapsa nedenolabilir (bkz. Bölüm 4.4 Özel kullanım uyarıları ve önlemleri).

Demir depolama hastalığı ve belirli anemilerin teşhisi

DESFERAL, 500 mg intramüsküler enjeksiyon şeklinde uygulanır. Daha sonra 6 saatlik bir süre boyunca idrar toplanır ve demir içeriği belirlenir.

Bu 6 saatlik süre içinde 1-1.5 mg (18-27 mikro mol) demir atılımı, aşırı demir yüklenmesini düşündürür; 1.5 mg (27 mikro mol) üzerindeki değerler patolojik olarak kabul edilebilir.

Son dönem böbrek yetmezliği olan hastalarda aşırı alüminyum yüklenmesi tedavisi

Erişkinler ve çocuklar:

İdame hemodiyaliz veya hemofiltrasyon uygulanan hastalar: Haftada bir kez 5 mg/kg. Desferrioksamin testi sonrası serum alüminyum düzeyleri 300 ng/mL'ye kadar olan hastalar:DESFERAL bir diyaliz seansının son 60 dakikasında yavaş i.v.infüzyon şeklinde

verilmelidir (diyalizattaki serbest ilaç kaybını azaltmak için). Desferrioksamin testi sonrası serum alüminyum değeri 300 ng/ml'nin üzerinde olan hastalar: DESFERAL, diyalizseansından 5 saat önce yavaş i.v. infüzyon şeklinde verilmelidir.

Üç aylık DESFERAL tedavisinin tamamlanmasından dört hafta sonra bir DESFERAL infüzyon testi yapılmalı, ardından 1 ay sonra ikinci bir test yapılmalıdır. Ardışık 2 infüzyontestinde ölçülen başlangıç değerinden < 50 ng/mL'den daha az serum alüminyum artışları,daha fazla DESFERAL tedavisinin gerekli olmadığını gösterir.

CAPD veya CCPD almakta olan hastalar.

Günün son değişiminden önce haftada bir kez 5 mg/kg. Bu hastalarda intraperitoneal yolun kullanılması önerilir. Bununla birlikte, DESFERAL i.m., yavaş i.v. veya s.c. infüzyon ile deverilebilir

Son dönem böbrek yetmezliği olan hastalarda aşırı alüminyum yüklenmesi teşhisi

>100 ng/mL serum ferritin düzeyleri ile ilişkili > 60 ng/mL serum alüminyum düzeyleri olan hastalarda bir DESFERAL infüzyon testi önerilir.

Hemodiyaliz seansına başlamadan hemen önce, başlangıç seviye serum alüminyum seviyesini belirlemek için bir kan örneği alınır.

Hemodiyaliz seansının son 60 dakikasında yavaş intravenöz infüzyon olarak 5 mg/kg doz verilir.

Bir sonraki hemodiyaliz seansının başlangıcında (yani yukarıda bahsedilen DESFERAL infüzyonundan 44 saat sonra), serum alüminyum seviyesini bir kez daha belirlemek için ikincikan örneği alınır.

Yaşlılarda kullanım

Özel bir dozaj rejimi gerekli değildir, ancak eşzamanlı böbrek yetmezliği dikkate alınmalıdır.

Kontrendikasyonlar

Hastalar duyarsızlaştırılamadığı sürece deferoksamin metansülfonata karşı aşırı duyarlılık.

Özel Uyarılar ve Önlemler ve Etkileşimler

Metal kompleksleri böbrekler yoluyla atıldığı için böbrek yetmezliği olan hastalarda DESFERAL dikkatli kullanılmalıdır. Bu hastalarda diyaliz, şelatlı demir ve alüminyumuneliminasyonunu artıracaktır.

Tek başına kullanıldığında DESFERAL, alüminyumla ilişkili ensefalopatisi olan hastalarda nörolojik bozukluğu şiddetlendirebilir. Bu bozulma (nöbetler olarak kendini gösterir)muhtemelen yüksek dolaşım seviyelerine ikincil olarak beyin alüminyumundaki akut artışlailişkilidir. Klonazepam ile ön tedavinin bu tür bozulmalara karşı koruma sağladığıgösterilmiştir. Ayrıca, aşırı alüminyum yüklenmesinin tedavisi, serum kalsiyumununazalmasına ve hiperparatiroidizmin alevlenmesine neden olabilir.

DESFERAL ile intravenöz yolla tedavi sadece yavaş infüzyonlar şeklinde uygulanmalıdır. Hızlı intravenöz infüzyon hipotansiyon ve şoka neden olabilir (örn. kızarma, taşikardi, kollapsve ürtiker).

Uygulama yerinde lokal tahriş daha sık meydana gelebileceğinden DESFERAL önerilenden daha yüksek konsantrasyonlarda ve/veya dozlarda s.c. uygulanmamalıdır. Aşırı demir yüküolan hastalar enfeksiyona özellikle duyarlıdır. DESFERAL'in Yersinia enterocolitica ve Y.pseudotuberculosis gibi bazı enfeksiyonları teşvik ettiğine dair raporlar bulunmaktadır.Hastalarda farenjit, yaygın karın ağrısı veya enterit/enterokolit ile birlikte ateş gelişirse,DESFERAL tedavisi kesilmeli ve uygun antibiyotik tedavisine başlanmalıdır. Enfeksiyonkaybolduktan sonra DESFERAL tedavisine devam edilebilir.

Alüminyum ve/veya aşırı demir yüklenmesi nedeniyle DESFERAL alan hastalarda, bazıları ölümcül olan mukormikoz (şiddetli bir mantar enfeksiyonu) seyrek sıklıkla bildirilmiştir.Herhangi bir karakteristik belirti veya semptom ortaya çıkarsa, DESFERAL tedavisikesilmeli, mikolojik testler yapılmalı ve derhal uygun tedaviye başlanmalıdır. DESFERALalmayan diyaliz hastalarında mukormikoz meydana geldiği rapor edilmiştir, bu nedenle ilacınkullanımı ile herhangi bir nedensel bağlantı kurulmamıştır.

Uzun süreli DESFERAL tedavisi sırasında görme ve işitme bozuklukları bildirilmiştir. Bu, özellikle önerilenden daha yüksek tedavi alan hastalarda veya serum ferritin düzeyleri düşükolan hastalarda meydana gelmiştir. İdame diyalizi alan ve düşük ferritin düzeylerine sahipböbrek yetmezliği olan hastalar, advers reaksiyonlara özellikle yatkın olabilir; tek dozDESFERAL'den sonra görsel semptomlar bildirilmiştir. Bu nedenle, uzun süreli DESFERALtedavisine başlamadan önce ve tedavi sırasında 3 aylık aralıklarla oftalmolojik ve odyolojiktestler yapılmalıdır. Ortalama günlük dozun (mg/kg DESFERAL) serum ferritine (mikro g/L)oranı 0.025'in altında tutularak talasemi hastalarında odyometrik anormallik riski azaltılabilir.Ayrıntılı bir oftalmolojik değerlendirme önerilir (görsel alan ölçümleri, fundoskopi vepsödoizokromatik plakalar kullanılarak renk görme testi ve Farnsworth D-15 renk testi, yarıklamba incelemesi, görsel uyarılmış potansiyel çalışmaları).

Görme veya işitme bozuklukları meydana gelirse, DESFERAL ile tedavi durdurulmalıdır. Bu tür rahatsızlıklar genellikle geri dönüşlüdür. DESFERAL tedavisi daha sonra daha düşük birdozda yeniden başlatılırsa, risk-fayda oranı dikkate alınarak oftalmolojik/işitsel işlev yakındanizlenmelidir.

Düşük ferritin düzeyleri olan hastalarda veya küçük çocuklarda (tedavi başlangıcında <3 yaş) uygun olmayan yüksek dozlarda DESFERAL kullanımı da büyüme geriliği ileilişkilendirilmiştir; doz azaltmanın, bazı durumlarda büyüme oranını tedavi öncesi seviyeleregeri getirdiği bulunmuştur. Çocuklarda vücut ağırlığı ve boyunun üç ayda bir kontrol edilmesiönerilir. Aşırı dozda DESFERAL ile ilişkiliyse, büyüme geriliği, aşırı demir yüklenmesinebağlı büyüme geriliğinden ayırt edilmelidir. Doz 40 mg/kg'ın altında tutulduğunda,DESFERAL kullanımına bağlı büyüme geriliği seyrektir; Büyüme geriliği bu değerinüzerindeki dozlarla ilişkilendirilmişse, dozun azaltılması büyüme hızında geri dönüşlesonuçlanabilir, ancak öngörülen erişkin boyuna ulaşılamaz.

Akut demir intoksikasyonu olan hastalarda ve ayrıca talasemik hastalarda aşırı yüksek i.v. DESFERAL'in dozları ile akut solunum sıkıntısı sendromu tarif edilmiştir (bkz. bölüm 4.8İstenmeyen etkiler). Bu nedenle önerilen günlük dozlar aşılmamalıdır.

Desferrioksaminin alüminyum seviyelerini etkileyeceği ve birlikte reçete edildiğinde eritropoietin için bir miktar doz ayarlaması gerektirebileceği unutulmamalıdır.

Diğer İlaçlarla Etkileşimler ve Diğer Etkileşim Biçimleri

C vitamininin oral yoldan verilmesi (bölünmüş dozlar halinde verilen günde maksimum 200 mg'a kadar), DESFERAL'e yanıt olarak demir kompleksinin atılımını artırmaya hizmetedebilir; daha yüksek dozlarda C vitamini ek bir etki yaratmaz. Bu tür kombine tedavisırasında kardiyak fonksiyonun izlenmesi gereklidir. C vitamini sadece hasta düzenli olarakDESFERAL alıyorsa verilmeli ve DESFERAL tedavisinin ilk ayı içinde uygulanmamalıdır.

DESFERAL ve yüksek dozlarda C vitamini (günde 500 mg'dan fazla) ile kombine tedavi gören şiddetli kronik demir depo hastalığı olan hastalarda kardiyak fonksiyon bozukluğu ilekarşılaşılmıştır; C vitamini kesildiğinde bu durumun geri dönüşlü olduğu belirlenmiştir. Bunedenle kalp yetmezliği olan hastalara C vitamini takviyesi verilmemelidir.

DESFERAL, uzun süreli bilinç kaybı olabileceğinden, proklorperazin (bir fenotiyazin türevi) ile birlikte kullanılmamalıdır.

DESFERAL'e bağlı radyoaktif izleyicinin hızlı idrar atılımı nedeniyle Gallium⁶⁷ görüntüleme sonuçları bozulabilir. Sintigrafiden 48 saat önce DESFERAL'in kesilmesi tavsiye edilir.