Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

•

Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.

• Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

• Bu ilaç kişisel olarak size reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.

• Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde bu ilacı kullandığınızı doktorunuza söyleyiniz.

• Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışında yüksek veya düşük doz kullanmayınız.Bu Kullanma Talimatında:

1. HİERO nedir ve ne için kullanılır?

2. HİERO 'yu kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. HİERO nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. HİERO'nun saklanmasıBaşlıkları yer almaktadır.1. HİERO nedir ve ne için kullanılır?

HİERO, demiri vücuttan uzaklaştıran bir ilaçtır. HİERO'nun içindeki etkin madde deferiprondur.

1/11

HİERO'nun her bir tabletinde 500 mg deferipron maddesi vardır. Tabletler beyaz ya da beyaza yakın renkte, bir yüzü çentikli, oblong, bikonveks film kaplıdır. Çocuklarınaçamayacağı özellikte 100 tabletlik alüminyum contalı kapakla kapatılmış HDPEşişelerde sunulmaktadır.

HİERO, talasemi major (akdeniz anemisi olarak da adlandırılan bir çeşit kan hastalığı) veya orak hücre hastalığı (kansızlığa yol açan anormal alyuvar üretimi) veya diğeranemileri (kansızlık) olan yetişkin ve 8 yaş ve üzerindeki çocuk hastalarda demirfazlalığını tedavi etmek için, mevcut demir bağlama (şelasyon) tedavisinin yetersizolduğu veya kullanılamayacağı (kontrendike olduğu) durumlarda kullanılır.

Miyelodisplastik sendromlu (kemik iliği hücrelerinin yapısal olarak bozuk olduğu ve düzgün çalışmadığı bir hastalık) veya Diamond Blackfan anemisi (bir tür kemik iliğiyetmezliği) olan hastalarda HİERO'nun transfüzyonel aşırı demir yükünün tedavisiiçin etkililik ve güvenliliği kanıtlanmamıştır.

2. HİERO'yu kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenlerHİERO'yu aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer;

• Deferipron veya ilacın herhangi bir bileşenine karşı alerjik iseniz (aşırı duyarlılığınız var ise),

• Daha önce tekrarlamış nötropeni (kanda düşük akyuvar sayımı) vakaları geçirmiş iseniz,

• Agranülositoz (kanda çok düşük akyuvar sayımı) vakaları geçirmiş iseniz,

• Nötropeni veya agranülositoza neden olduğu bilinen ilaçları kullanıyorsanız,

• Gebe iseniz veya emziriyorsanız.

HİERO tedavisi bazı hastalarda çok düşük akyuvar sayısı ile ilişkili olabilir. Bu durum şiddetli nötropeni veya agranülositoz diye bilinir ve sizi ciddi enfeksiyonriski altında bırakabilir. HİERO'nun kandaki akyuvar sayısında azalmaya ne şekildeneden olduğu bilinmemektedir. Kandaki akyuvar sayısında azalmaya neden olduğubilinen veya beyaz kan hücreleri sayısında azalmaya yol açabilen ilaçlarıkullanmamalısınız.

2/11

Deferipron uygulamasıyla ilişkili olarak Henoch-Schönlein purpurası (küçük kan damarlarının iltihaplandığı bir hastalık), ürtiker (kurdeşen) ve deri döküntülü periorbitalödem (göz çevresinde su toplanması, şişlik) bildirilmiştir (bkz. Bölüm 4. Olası yan etkilernelerdir?)

HİERO'yu aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

Eğer;

• Kanınızdaki akyuvar sayısında daha önceden herhangi bir azalma olmuş ise dikkatli olunuz. Çünkü ortaya çıkabilecek en ciddi yan etkilerden biri çok düşükakyuvar (nötrofil) sayısıdır. Şiddetli nötropeni veya agranülositoz olarak bilinenbu durum, klinik çalışmalarda HİERO alan her 100 kişiden yaklaşık bir ila ikikişide görülmüştür. Akyuvar hücreleri enfeksiyonlara karşı savaşta yardımcıolduğundan, akyuvar sayısının düşük olması ciddi ve ölüme neden olabilenenfeksiyonların gelişmesi riskini yaratabilir. Kandaki akyuvar sayısındakiazalmanın izlenmesi için doktorunuz sizden HİERO tedavisi gördüğünüz süreboyunca düzenli olarak her hafta kan testlerinizi (akyuvar sayımı) yaptırmanızıisteyecektir. Doktorunuzun istediklerine sıkı sıkıya uymanız çok önemlidir. Ateş,boğaz ağrısı veya grip benzeri durumlar gibi enfeksiyona işaret eden belirtilerhissederseniz derhal doktorunuza bildiriniz.

• Kimyasal maddelerin canlıların genetik yapısında olumsuz etkileri olupolmadığını araştıran çalışmalardan (genotoksisite çalışmaları) elde edilen sonuçlar,deferipronun kanser yapma (karsinojenik) potansiyelinin olabileceğinigöstermektedir.

• HIV pozitif (AIDS hastası) iseniz veya böbrek ya da karaciğer fonksiyonunuz bozuksa, doktorunuz ilave testler yaptırmanızı isteyebilir.

• Günlük önerilen dozun (100 mg/kg/gün) 2,5 katından yüksek bir deferiprondozuyla uzun süre tedavi edilen çocuklarda çift görme (diplopi), istemsiz gözhareketleri (lateral nistagmus), zihinsel ve bedensel etkinliklerde azalma(psikomotor yavaşlama) ve boyun ve omurga kaslarında güçsüzlük hissi (aksiyelhipotoni) gibi merkezi sinir sistemi ile ilgili bazı bozukluklar görülmüştür. Bubozukluklar ilacın kesilmesiyle kademeli olarak gerilemiştir.

3/11

Deferipron ve deferoksaminin birlikte (kombine) kullanımı esnasında, enfeksiyonla savaşan beyaz kan hücrelerinin sayısında ciddi azalma görülmesi (agranülositoz)nedeniyle ölümcül olaylar ve yaşamı tehdit eden durumlar bildirilmiştir.

Doktorunuz aynı zamanda, vücudunuzdaki demir yüklenmesini izlemek için de gelmenizi isteyecektir. Ek olarak, karaciğerden doku örneği alınmasını da isteyebilir.

HİERO'nun yiyecek ve içecek ile kullanılması

HİERO'yu yiyecekle birlikte almanız gerekmez. Ancak hatırlamanızı kolaylaştırmak üzere yemeklerle birlikte alabilirsiniz.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Hamile iseniz veya hamile olmayı düşünüyorsanız bu ilacı kullanmayınız. Bu ilaç bebeğinize ciddi şekilde zarar verebilir. HİERO kullanırken etkili bir doğum kontrolyöntemi kullanmanız gerekir. Doktorunuza sizin için en uygun yöntemi sorunuz. HİEROkullanırken hamile kaldığınızı fark ederseniz, ilacı derhal kesiniz ve doktorunuzabaşvurunuz.

Hamile kalabilmesi mümkün kadınların HİERO ile tedavi sırasında ve son dozdan sonra en az 6 ay boyunca, erkek hastaların ise HİERO ile tedavi sırasında ve son dozdan sonraen az 3 ay boyunca etkili bir doğum kontrol yöntemi ile korunması gerekmektedir.Doktorunuz uygun doğum kontrol yöntemleri konusunda sizi bilgilendirecektir.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza danışınız.

HİERO kullanıyorsanız veya son aldığınız dozun üzerinden en az 2 hafta geçmemişse bebeğinizi emzirmeyiniz.

Araç ve makine kullanımı

Bu ilaçla araç ve makine kullanımı yeteneğiniz üzerindeki etkileri konusunda bir çalışma yapılmamıştır.

4/11HİERO'nun içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

HİERO'nun içeriğinde özel uyarı gerektiren herhangi bir yardımcı madde

bulunmamaktadır.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

Eğer;

• C vitamini kullanıyor iseniz doktorunuza danışınız.

• Mide yanması ve asit salgısına bağlı mide şikâyeti için alüminyum içeren ilaç kullanıyor iseniz doktorunuza danışınız. Bu tür ilaçları HİERO ile eş zamanlıkullanmamalı, iki ilaç arasında en az 4 saatlik bir ara vermelisiniz.

• HİERO'yu, diklofenak isimli etkin maddeyi içeren ağrı kesiciler, gut hastalığınıntedavisinde kullanılan ve probenesid isimli etkin maddeyi içeren ilaçlar vedevedikeni (silimarin) içeren gıda takviyeleri ile birlikte kullanmamalısınız.

• Nötropeniye (kandaki akyuvar sayısındaki azalmaya) yol açabilen ilaçlarıkullanıyor iseniz doktorunuza danışınız. Bu tür ilaçları HİERO ile birliktekullanmamalısınız. (bkz. HİERO'yu aşağıdaki durumlarda kullanmayınız).

• Tedaviye diğer demir bağlayıcıların (şelatörler) da eklenmesi gerekliliğidoktorunuz tarafından değerlendirilecektir. Tedaviye verilen yanıt, düzenliaralıklarla doktorunuz tarafından değerlendirilmeli ve yan etkilerin oluşumuyakından takip edilmelidir. Deferipron ve deferoksaminin kombine kullanımıesnasında, enfeksiyonla savaşan beyaz kan hücrelerinin sayısında ciddi azalmagörülmesi (agranülositoz) nedeniyle ölümcül olaylar ve yaşamı tehdit edendurumlar bildirilmiştir.

Eğer reçeteli veya reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgiveriniz.3. HİERO nasıl kullanılır?

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

HİERO'yu daima doktorunuzun size söylediği şekilde alınız. Emin değilseniz ve şüpheleriniz varsa doktorunuza veya eczacınıza sorunuz. Kullanacağınız HİERO miktarıvücut ağırlığınıza bağlıdır. Normal doz, günde 3 kez, 25 mg/kg, yani bir günde toplam 75mg/kg şeklindedir. Toplam günlük doz 100 mg/kg miktarı aşmamalıdır.

5/11

Tedaviye ilk kez başlarken doktorunuz, sindirim sistemi rahatsızlıklarını en aza indirmek için günde 45 mg/kg'lık doz ile başlayıp, reçete edilen tam doza ulaşılıncaya kadar dozugünde 15 mg/kg'lık artışlarla haftada bir arttırabilir.

Uygulama yolu ve metodu:

Tabletleri bir miktar su ile yutunuz. Gerektiğinde, daha kolay yutabilmek için tabletler yarıya bölünebilir. Tabletleri yutamayan hastalar için deferipronun şurup formumevcuttur. Lütfen bu konularda doktorunuza ya da eczacınıza danışınız.

Değişik yaş grupları:Çocuklarda kullanımı:

HİERO'nun talasemi sendromlarına bağlı transfüzyonel aşırı demir yükünün tedavisi için güvenliliği ve etkililiği, 8 yaş ve üzerindeki çocuk hastalar için kanıtlanmıştır. Doktorunuzuygun görürse, 8 yaşın altındaki çocuklarda HİERO'nun şurup formu 3 yaşından itibarenkullanılabilir.

Yaşlılarda kullanımı:

Yaşlı hastalarda doz ayarlaması gerekmez.

Özel kullanım durumları:Böbrek/Karaciğer yetmezliği:

Böbrek ya da karaciğer yetmezliği olan hastaların çok dikkatli şekilde tedavi edilmesi gerekmektedir.

Eğer HİERO 'nun etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.Kullanmanız gerekenden daha fazla HİERO kullandıysanız:

HİERO'nun kısa süreli (akut) kullanımına bağlı doz aşımı hakkında bir bildirimi bulunmamaktadır. Uzun süreli (kronik) kullanımda günlük önerilen maksimum dozun(100 mg/kg/gün) 2,5 katından yüksek bir deferipron dozuyla tedavi edilen çocuklarda çiftgörme (diplopi), istemsiz göz hareketleri (lateral nistagmus), zihinsel ve bedenseletkinliklerde azalma (psikomotor yavaşlama) ve boyun ve omurga kaslarında güçsüzlükhissi (aksiyel hipotoni) gibi merkezi sinir sistemi ile ilgili bazı bozukluklar görülmüştür.

6/11

Bu bozukluklar ilacın kesilmesiyle kademeli olarak gerilemiştir. HİERO'nun önerilenden daha yüksek dozda kullanıldığı durumda hastanın klinik durumunun yakından izlenmesigerekir.

HİERO 'dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.HİERO'yu kullanmayı unutursanız:

İlacınızı hiçbir dozu atlamadan alırsanız HİERO'nun etkisini en fazla görürsünüz. Eğer bir dozu almayı unutursanız, hatırlar hatırlamaz alınız ve izleyen dozu da zamanındaalınız. Birden fazla dozu almayı unutursanız, iki dozu birden almayınız, normal kullanmaşekline devam ediniz. Günlük dozunuzu doktorunuza danışmadan değiştirmeyiniz.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.HİERO ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler:

Doktorunuz size söylemeden, aldığınız ilacı azaltmayınız veya kesmeyiniz. Aksi takdirde tedaviniz etkisini yitirebilir.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi, HİERO'nun içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Aşağıdakilerden biri olursa, HİERO'yu kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

HİERO ile ortaya çıkabilecek en ciddi yan etkilerden biri beyaz kan hücresi (nötrofil) sayısının çok düşük olmasıdır. Şiddetli nötropeni veya agranülositoz olarak bilinen budurum, klinik çalışmalarda HİERO verilen her 100 hastanın 1 veya 2'sinde meydanagelmiştir. Beyaz kan hücresi sayısının düşük olması ciddi ve ölüme neden olabilenenfeksiyonlara da neden olabilir. Ateş, boğaz ağrısı veya grip benzeri durumlar gibibelirtiler hissederseniz derhal doktorunuza bildiriniz.

Ayrıca ciddi deri döküntüleri, yüz, dudaklar, dil ve boğazda şişme ve nefes alma güçlüğü ile kendini gösteren aşırı duyarlılık belirtileri görüldüğünde derhal en yakınhastaneye başvurunuz.

7/11

• Karın ağrısı

• Bulantı

• Kusma

• İdrarın kırmızımsı/kahverengi renk alması

Bulantı ve kusma olduğunda HİERO'nun bir miktar yiyecekle alınması yararlı olabilir. İdrarın renk değişimi çok yaygın görülen etkilerdendir ve zararlı değildir.

Yaygın:

• Beyaz kan hücresi sayısında azalma (agranülositoz ve nötropeni)

• Baş ağrısı

• İshal

• Hazımsızlık (dispepsi)

• Karaciğer enzimlerinde yükselme

• Yorgunluk

• Kas ve eklemlerde ağrı (artralji), sırt ağrısı, kol ve bacaklarda ağrı, bazı eklemhastalıkları (artropati)

• İştah artışı veya azalması

• Kilo artışı

8/11Bilinmiyor:

• Ciltte kaşıntı veya kurdeşen benzeri alerjik reaksiyonlar

• Anafilaktik şok (aşırı duyarlılık sonucu gelişen ciddi alerjik durum)

• Beyinde iltihaplanma (kriptokokal kutanöz enfeksiyon, enteroviral ensefalit)

• Çoklu organ yetmezliği

• Zatürre (pnömoni)

• Kanda enfeksiyon (sepsis)

• Karaciğer bozuklukları (enfeksiyöz hepatit), sarılık, karaciğer büyümesi(hepatomegali)

• Kanın pıhtılaşmasını sağlayan hücrelerin normalden fazla olması (trombositoz),bütün kan hücrelerinin sayısının azalması (pansitopeni)

• Kanın fazla asidik olması (metabolik asidoz), vücutta su kaybı (dehidrasyon)

• Kalpte ritim bozukluğu (atriyal fibrilasyon), kalp yetmezliği

• Düşük kan basıncı (hipotansiyon), yüksek kan basıncı (hipertansiyon)

• Dengesiz yürüme, konuşmanın bozulması, yürüyüş bozukluğu, istemsiz gözhareketleri ve titreme gibi belirtiler (serebellar sendrom), beyinde kanama (serebralkanama), havale (konvülsiyon), kafa içi basıncında artış, uyuklama durumu(somnolans)

• Çift görme (diplopi), gözün en iç tabakasının (papilla) kafa içi basıncın artmasınedeniyle şişmesi (papil ödem), gözün ışığa duyarlı olan arka kısmında (retina)hasar (retina toksisitesi)

• Akut solunum sıkıntısı sendromu, burun kanaması, kanlı balgam (hemoptizi),akciğeri besleyen damarların tıkanması (pulmoner emboli)

• Mide ülseri, pankreas iltihabı, makatta kanama, bazı bağırsak hastalıkları(enterokolit), tükürük bezi büyümesi

• Kanda bilirubin (kırmızı kan hücrelerinin yıkımı sonucu ortaya çıkan bir madde)artışı, kanda kreatinin fosfokinaz (beyin, kalp ve iskelet kaslarında bulunan birenzim) artışı

• Yeni doğan erkek çocuklarda görülebilen doğumsal bir bozukluk (hipospadias)

• Yutak iltihabı (farenjit)

• Çıban (fronkül), deri altı apsesi, irinli kabarcıklar şeklinde görülen deri döküntüsü(püstüler döküntü)

• Küçük kan damarlarının iltihaplandığı bir hastalık (Henoch-Schönlein purpurası)

• Ciltte kaşıntı veya kurdeşen benzeri alerjik reaksiyonlar, ışığa duyarlılık

9/11

• Terlemede artış (hiperhidroz)

• Göz çevresinde su toplanması, şişlik (periorbital ödem)

• Diş sıkma (bruksizm), ruhsal çöküntü (depresyon), takıntı hastalığı (obsesifkompulsif bozukluk)

• Kas iltihabı (miyozit), kıkırdak hastalıkları (kondropati), ağzı normal olarakaçamama (trismus)

• İdrarda şeker saptanması (glikozüri), idrarda hemoglobin (kanda bulunan birprotein) saptanması (hemoglobinüri)

• Titreme, el ve ayak bileği gibi yerlerde ödem (periferik ödem)

Eklemlerde ağrı ve şişme şiddeti hafif ağrıdan ciddi hareket kısıtlılığına kadar değişebilir. HİERO kullanımına devam eden hastaların çoğunda ağrı kesilmiştir.

Pazarlama sonrası deneyimlerde, HİERO'nun birkaç yıl günlük maksimum dozunun (100 mg/kg/gün) iki katından fazla dozda reçetelendiği gönüllü çocuklarda baş ağrısı,titreme, yürüme bozuklukları, çift görme, kaslarda istemsiz kasılmalar, hareketkoordinasyonunda (düzenlenmesinde) sorunlar gibi nörolojik bozukluklar bildirilmiştir veayrıca standart deferipron dozu kullanımı ile de bu gözlem yapılmıştır. HİERO'nunkesilmesinden sonra bu belirtiler düzelmiştir.

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması

Kullanma talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca, yan etkileri

www.titck.gov.tr10/115. HİERO'nun saklanması