Kuphen 100 Mg Çözünebilir Tablet Kullanma Talimatı

KULLANMA TALİMATIKUPHEN 100 mg çözünebilir tablet Ağızdan ahnır.

Etkin madde:

Her bir çözünebilir tablet 100 mg sapropterin dihidroklorür (77 mg sapropterine eşdeğer) içerir.

Yardımcı maddeler:Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

•

Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.

•

Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

• Bu ilaç kişisel olarak sizin için reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.

• Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacıkullandığınızı söyleyiniz.

• Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışındayüksek veya düşükdoz kullanmayınız.Bu Kullanma Talimatında:

1. KUPHEN nedir ve ne için kullanılır?

2. KUPHEN'i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. KUPHEN nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. KUPHEN'in saklanmasıBaşkklan yer almaktadır.1. KUPHEN nedir ve ne için kullandır?

KUPHEN, tetrahidrobiopterin (BH4) adı verilen doğal molekülün sentetik bir kopyası olan sapropterin etkin maddesini içerir. BH4, vücudun fenilalanin adı verilen amino asidikullanarak tirozin adı verilen diğer bir amino aside dönüşmesi için gereklidir.

Belge

her yaştan çocuklarda kullanılır. HFA ve FKÜ, kanda zararlı olabilecek fenilalanin düzeyinin

1/10

yüksekliği nedeniyle gelişir. KUPHEN, BH4 tedavisine yanıt veren bazı hastalarda kandaki fenilalanin düzeyini düşürür ve diyetle (beslenme rutiniyle) alınabilecek fenilalanin miktarınınartırılmasına yardımcı olur.

KUPHEN, vücudun yeterli BH4 üretemediği BH4 eksikliği adı verilen kalıtsal durumun tedavisinde yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. BH4 seviyesi düşüklüğü sebebiylefenilalanin uygun biçimde kullanılamaz ve fenilalanin düzeyleri zararlı olacak biçimde yükselir.Vücudun üretemediği BH4 yerine konarak KUPHEN tedavisi yüksek fenilalanin düzeyininzararlı etkilerini azaltır ve diyette (beslenme rutiniyle) alınabilecek fenilalanin toleransınıarttırır.

2. KUPHEN'i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenlerKUPHEN'i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ.

Eğer;

- sapropterin dihidroklorür veya KUPHEN'in içeriğinde bulunan yardımcı maddelerden herhangi birine aleıjiniz varsa (aşın duyarlıysanız)

Uyanlar ve önlemler

KUPHEN'i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

KUPHEN'i kullanmadan önce doktor veya eczacınıza danışınız:

Eğer;

- 65 yaşında veya daha büyük iseniz

- Böbrek ya da karaciğer bozukluğunuz var ise

- Hasta iseniz, hastalık kan fenilalanin düzeyini artırabileceğinden, hastalık süresince doktorkontrolü tavsiye edilir.

- Konvülziyona (kasılma nöbetleri) yatkınlığınız var ise

- Midenizde yanma hissi var ise

- Gastritiniz var ise (mide yüzeyinde yangı)

- Özofajitiniz var ise (özofagus (yemek borusu) zarında yangı)

KUPHEN kullanırken doktorunuz kanınızdaki fenilalanin ve tirozin düzeyini ölçecektir ve bunun sonucuna göre gerekirse KUPHEN dozunu ya da diyetinizi değiştirmeye karar verebilir.

Belge Do

2/10

Doktorunuza danışmadan diyetinizi (beslenme rutininizi) değiştirmeyiniz. KUPHEN almanıza rağmen kanınızın fenilalanin seviyesi kontrol altına alınamamışsa, ciddi nörolojik problemlergelişebilir. Doktorunuz, KUPHEN ile tedaviniz sırasında kanınızdaki fenilalanin düzeyinizinçok yüksek ya da çok düşük olmamasını sağlamak için sıklıkla kan fenilalanin düzeyinizigözlemlemeye devam etmelidir.

Bu uyanlar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

KUPHEN'in yiyecek ve içecek ile kullanılması

KUPHEN bir öğünle birl

ikDiğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

Aşağıdaki ilaçlan kullanıyorsanız, doktorunuza danışınız:

- Levodopa (Parkinson hastalığının tedavisinde kullanılır)

- Kanser tedavisinde kullanılan ilaçlar (örn. metotreksat)

- Bakteriyel enfeksiyonlann tedavisinde kullanılan ilaçlar (öm. Trimetoprim)

- Kan damarlannda genişlemeye yol açan ilaçlar (öm. gliseril trinitrat (GTN), izosorbiddinitrat (ISDN), sodyum nitroprusid (SNP), molsidomin ve minoksidil)

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.Hamilelik

ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Hamileyseniz doktorunuz size fenilalanin düzeyini yeterince kontrolde tutmak için neler yapacağınızı söyleyecektir. Kan fenilalanin düzeyleri hamilelik öncesi ve süresince çok sıkıbir şekilde kontrol altında tutulmazsa, bu durum size ve bebeğe zarar verebilir.

Doktorunuz, diyetle fenilalanin a

liinin

kısıtlamasını hamilelik öncesinde ve hamilelik sırasında takip edecektir.

Eğer sıkı diyet kanınızdaki fenilalanin düzeyini yeterince düşüremiyorsa, doktorunuz ilacın

Belge DcklflllamiüniunröenrfdjinFyak 11 JSHY.lMOFvBelge Takip Adresi:https://www.turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebys

3/10

Eğer hamileyseniz veya emziriyorsanız, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız veya hamile kalmayı planlıyorsanız, ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emziriyorsanız KUPHEN kullanmamalıs

ınzAraç ve makine kullanımı

KUPHEN'in araç ve makine kullanımını etkilemesi beklenmemektedir.

KUPHEN'in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

KUPHEN, uyan gerektiren bir yardımcı madde içermemektedir.

3. KUPHEN nasıl kullandır?

KUPHEN'i daima doktorunuzun söylediği gibi kullanınız. Emin değilseniz doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Uygun kullanım ve doz/uygulama sildiği için talimatlar:

Fenilketonüri (TKÜt

Fenilketonüri hastası yetişkin ve çocuklarda KUPHEN'in önerilen başlangıç dozu günde bir kez olmak üzere 10 mg/kg (kg başına 10 mg)'dır. Çözünebilen tabletleri günde bir kez olmaküzere, sabahlan olmak üzere her gün aynı zamanda ve emilimi artırmak için bir öğünle birliktealınız. Doktorunuz durumunuza göre dozunuzu 5-20 mg/kg/gün aralığında ayarlayacaktır.

BH4 eksikliği

BH4 eksikliği olan yetişkin ve çocuklarda KUPHEN'in önerilen başlangıç dozu günde bir kez olmak üzere 2-5 mg/kg'dır. KUPHEN'i emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız.Toplam günlük dozu, 2 ya da 3'e bölerek gün içerisinde alınız. Doktorunuz durumunuza göredozu en fazla 20 mg/kg/gün olacak şekilde ayarlayacaktır.

Aşağıdaki tabloda uygun dozun hesaplanma örneği yer almaktadır:

Belge Doama Kodu: !ZW56ZW56ZlAxZW56M0FyaklUSHY3M0Fy Belge Takip Adresi:https://www.turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebys

4/10

Vücut ağırlığı (kg)	Tablet sayısı (KUPHEN dozu 10 mg/kg)	Tablet sayısı (KUPHEN dozu 20 mg/kg)
10	1	2
20	2	4
30	3	6
40	4	8
50	5	10

Uygulama yolu ve metodu:

FKÜ hastalan için, KUPHEN günde bir kez ve tercihen sabah olmak üzere her gün aynı zamanda alınır.

BH4 eksikliği olan hastalar için toplam günlük doz 2 ya da 3'e bölünerek gün içerisinde al

ınırTüm hastalarda kullanımı:

Reçetede belirtilen sayıda tableti aşağıda tam olarak tarif edildiği şekilde bir bardak veya bir kap suya koyup çözünmesi için kanştınnız.

Tabletlerin çözünmesi birkaç dakika sürebilir. Tabletler daha çabuk çözünmeleri için ezilebilirler. Çözeltide küçük parçacıklar görülebilir ve bu ilacın etkinliğini değiştirmez.Hazırlanan KUPHEN çözeltisini, bir öğün ile birlikte ve hazırlandıktan sonra 15-20 dakikaiçerisinde içiniz.

Şişedeki nem çekici kapsülü yutmadığınızdan emin olunuz.

Değişik yaş gruplan:

Yetişkinlerde kullanımı:

Tabletleri bir bardak veya bir kap (120-240 mİ) suya koyun ve çözünene kadar kanştınnız.

Çocuklarda kullanımı:

Yetişkinlerde ve çocuklarda pozoloji aynıdır.

20 kg üstü vücut ağırlığındaki:

Reçetede belirtilen sayıda tableti bir bardak veya bir kap (120 mİ) suya koyun ve çözünene kadar kanştınnız.

Belge Do0pkE(İEW^S0©lltSflgldlğllK]lritİklUSHY3MOFy Belge Takip Adresi:https://www.turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebys

5/10

KUPHEN'in dozu vücut ağırlığına bağlıdır. Çocuğunuz büyüdükçe bu doz değişir. Doktorunuz size aşağıdakileri söyleyecektir;

Bir doz için kullanmanız gereken KUPHEN tablet sayısını

Bir doz KUPHEN'i karıştırmak için gerekli olan su miktarını

Reçetede belirtilen doz için çocuğunuza vermeniz gereken çözelti m

ikın

ı

Çocuğunuz çözelti haline getirilmiş KUPHEN'i bir öğünle birlikte içmelidir. Reçetelenmiş miktarda çözeltiyi çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde çocuğunuza içiriniz. Eğertabletler çözündürüldükten soma 15-20 dakika içerisinde içirilmemişse, kullanılmamışçözeltiyi atınız. Çözeltinin 20 dakikadan soma kullanılmaması gerektiğinden, yeni bir çözeltihazırlamanız gerekecektir.

Çocuğunuzun KUPHEN dozunu ayarlamak ve dozu vermek için gerekli olan malzemeler;

Bir doz için gereken miktarda KUPHEN tablet 20,40, 60 ve 80 mİ ölçekli ilaç kabıBardak veya kap

Karıştırmak için küçük kaşık veya temiz bir malzeme

Oral doz şırıngası (1 ml'lik ölçekli) 10 mİ ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 mİ şırınga veya 10 mİ'den daha büyük hacimlerin uygulaması için 20 mİ şırınga)

Tabletleri çözündürmek için ilaç kabınız ve 10 mİ veya 20 ml'lik oral doz şırınganız yoksa doktorunuzdan isteyiniz.

Reçetelenmiş sayıda tableti ilaç kabına yerleştiriniz. Doktorunuzun tarif ettiği miktarda suyu ilaç kabına alınız, (örn. Doktorunuz bir KUPHEN tabletini çözündürmek için 20 mİ sukullanmanızı söyledi.). Sıvının, doktorunuzun söylediği miktar ile aynı hizada olduğunukontrol ediniz. Küçük bir kaşık veya temiz bir malzeme ile tabletler çözünene kadarkarıştırınız.

Eğer doktorunuz çözeltinin sadece bir miktarını uygulamanızı söylediyse, ilaç kabının içine oral doz şırıngasının ucunu yerleştirin. Doktorunuzun söylediği miktarda çözeltiyi çekmek içinşırınganın pistonunu yavaşça geri çekin. Oral doz şırıngasındaki çözeltinin tamamı uygulamaiçin bardağa veya kaba aktanlıncaya kadar pistonu yavaşça itiniz, (öm. Eğer doktorunuz 2 adet

Belge i)<KUPHEM ı tab4ett 540 \iid. 5(sudaakçözimdürmenizi bvp t30p ml'yittf^ocuğımuza<>''Uygsilıamanizı

6/10

söylediyse, 30 mİ KUPHEN çözeltisini almak için 20 mİ oral doz şırıngasını iki kez kullanmanız ve uygulama için bir bardak veya kaba aktarmanız gerekecek, (öm. 20 mİ + 10 mİ).10 mİ ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 mİ oral doz şırıngası veya 10 ml'den büyükhacimlerin uygulaması için 20 mİ oral doz şırıngası kullanınız.

Eğer çocuğunuz bir bardak veya kaptan içmek için çok küçük ise, çözündürülmüş KUPHEN'i oral doz şırıngası ile uygulayabilirsiniz. ilaç kabında hazırlanmış olan çözeltidenreçetelenmiş hacmi alınız ve oral doz şırıngasının ucunu bebeğinizin ağzına yerleştiriniz. Oraldoz şırıngasının ucunu herhangi bir yanağa doğru yönlendirin. Pistonu yavaşça, bir seferdeküçük bir miktar olacak şekilde, oral doz şırıngasındaki tüm çözelti verilinceye kadar itiniz.

Kalan çözeltiyi atınız. Oral doz şırıngasının haznesinden pistonu çıkarınız. Oral doz şırıngasının her iki bölümünü ve ilaç kabını ılık su ile yıkayınız ve havada kurutunuz. Oral dozşırıngası kuruyunca, pistonu haznenin içine yerleştirin. Oral doz şırıngasını ve ilaç kabınısonraki kullanım için muhafaza ediniz.

Yaşlılarda kullanımı:

KUPHEN'in güvenliliği ve etkililiği 65 yaş üzerindeki hastalarda değerlendirilmemiştir. Yaşlı hastalarda KUPHEN kullanırken dikkatli olunmalıdır.

Özel kullanım durumları:

Böbrek/Karaciğer yetmezliği:

Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda KUPHEN'in güvenililiği ve etkililiği değerlendirilmemiştir. Bu hastalarda kullanılırken dikkatli olunmalıdır.

Eğer KUPHEN'in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.Kullanmanız gerekenden daha fazla KUPHEN kullandıysanız

Kullanmanız gerekenden daha fazla KUPHEN kullandıysanız baş ağrısı ve sersemlik gibi yan etkiler görülebilir.

KUPHEN'in önerilen en yüksek dozunun (20 mg/kg/gün) üzerinde kullanan insanlarda baş

Belge Dcjğğmsıb weiııser»emMk6bildMlmiştirık ıBirı^^ışmada, KUPHENJıin ılıOO 'mg/kgı'hk<>(maksimmm)>s

7/10

dozun 5 katı) tek bir dozunu alan bazı insanlar, QT aralığı (kalp atımları arasında şarj olmak için geçen süre) kısalmasını deneyimlemişlerdir. Önceden var olan kısalmış QT aralığınızvarsa (örn. ailevi kısa QT sendromu) doktorunuza bildiriniz.

KUPHEN'den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız doktor veya eczacınız ile konuşunuz.KUPHEN'i kullanmayı unutursanız

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.KUPHEN ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler

Kanınızda fenilalanin düzeyi artabileceğinden, doktorunuzla konuşmadan KUPHEN tedavisini kesmeyiniz.

Bu ilacın kullanımı ile ilgili ilave sorunuz olursa, doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi, KUPHEN'in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan et

kiAşağıdakilerden biri olursa, KUPHEN'i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

- Aleıjik reaksiyonlar (deri döküntüleri gibi)

Aşağıdaki bulgu ve belirtilerden herhangi ikisini veya daha fazlasını içerebilen ciddi alerjik reaksiyonlar: kırmızı, kaşıntılı, kabarık bölgeler, burun akıntısı, hızlı veya düzensiz nabız,dilinizde ve boğazınızda şişme, aksırma, hırıltı, nefes almada ciddi güçlük veya baş dönmesi

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.

Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin KUPHEN'e karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Bu çok ciddi yan etkilerin llçpNgPİ^ÇŞıOT^^pfcsMİf-

Belge Doama Kodu: !ZW56ZW56ZlAxZW56M0FyaklUSHY3M0Fy Belge Takip Adresi:https://www.turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebys

8/10

Diğer yan etkiler:

İstenmeyen etkiler görülme sıklığına göre listelenmiştir.

Çok yaygın (>1/10); yaygın (>1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (>1/1000 ila <1/100); seyrek (>1/10.000 ila <1/1000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahminedilemiyor)

Çok Yaygın:

- baş ağnsı,

- burun akıntısıYaygın:

- faringolaringeal ağrı (boğaz ağrısı)

- orofaringeal ağrı (ağız ve boğaz ağrısı)

- farenjit (boğazda yangı)

- burun tıkanıklığı veya burunda doluluk

- öksürük

- ishal

- kusma

- karın ağnsı

- kan fenilalanin düzeyinde aşın düşüş

- dispepsi (midede yanma hissi)

- bulantı

Yaygın olmayan:

- özofajeal ağn (yemek borusunda ağn)

Bilinmiyor:

- gastrit (Mide yüzeyinde yangı) Belirti ve bulgular bunlan içerebilir; üst kann bölgesinde(abdominal) şiddetli rahatsızlık veya ağn, bulantı ve kusma, kusmuk ya da dışkıda kan,siyah veya katran tarzı dışkı

- özofajit (Özofagus (yemek borusu) zannda yangı)

Belge Doama Kodu: !ZW56ZW56ZlAxZW56M0FyaklUSHY3M0Fy Belge Takip Adresi:https://www.turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebys

9/10

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması

Kullanma talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda he

ki5. KUPHEN'in saklanması

KUPHEN'i çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız

Şişedeki son kullanma tarihinden sonra KUPHEN'i kullanmayınız.

25°C altındaki oda sıcaklığında saklayınız.

Nemden korumak için şişeyi sıkı kapatınız.

Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçlan çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.

Ruhsat Sahibi:

TOBIO®Novelfarma İlaç San. ve Tic. A.Ş.

Ümraniye/İstanbul

Üretim Yeri:

Argis İlaç San. ve Tic. A.Ş.

Y enimahalle/ANKARA

Bu kullanma talimatı 30/05/2022 tarihinde onaylanmıştır.

Belge Doama Kodu: !ZW56ZW56ZlAxZW56M0FyaklUSHY3M0Fy Belge Takip Adresi:https://www.turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebysıo/ıo