Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

•Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.

• Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

• Bu ilaç kişisel olarak sizin için reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.

• Bu ilacın kullanımı sırasında doktora veya hastaneye gittiğinizde, doktorunuza builacı kullandığınızı söyleyiniz.

• Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışındayüksek veya düşük dozkullanmayınız.Bu Kullanma Talimatında;

1. RIXUBIS nedir ve ne için kullanılır?

2. RIXUBIS'i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. RIXUBIS nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. RIXUBIS'in saklanmasıBaşlıkları yer almaktadır.1. RIXUBIS nedir ve ne için kullanılır?

RIXUBIS etkin madde olarak nonakog gamma içerir ve bir pıhtılaşma (koagülasyon) faktör IX ürünüdür. Faktör IX, insan kanının normal bir bileşenidir ve kan pıhtılaşmasının etkili olarakgerçekleşmesi için gereklidir. RIXUBIS, hemofili B hastalarında kullanılır (faktör IXeksikliğinden kaynaklanan kalıtsal bir kanama bozukluğu olan Christmas hastalığı). Hastanınkanının pıhtılaşmasını sağlamak için eksik olan faktör IX'un yerini alarak etki gösterir.

1

RIXUBIS, hemofili B olan her yaş grubundan hastalarda kanamanın tedavisi ve önlenmesi için kullanılır.

RIXUBIS enjeksiyonluk çözelti için toz ve çözücü olarak sunulmaktadır. RIXUBIS 2000 IU liyofilize toz içeren kauçuk tıpalı bir cam flakon, 5 mL sterilize enjeksiyonluk su içerenkauçuk tıpalı ikinci bir cam flakon ve bir BAXJECT II (iğnesiz sulandırma cihazı) içerenambalajlarda sunulmaktadır.

2. RIXUBIS'i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenlerRIXUBIS'i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ:

Eğer;

- Nonakog gamma veya bu ilacın içeriğindeki diğer maddelerden herhangi birine karşıalerjiniz (aşırı duyarlılık) var ise.

- Hamster proteinlerine karşı alerjiniz (aşırı duyarlılık) var ise.

RIXUBIS'i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ:

• RIXUBIS ile alerjik tip aşırı duyarlılık reaksiyonlarının ortaya çıkması olasıdır.

Ürtiker (kurdeşen), döküntü, göğüs sıkışması, hırıltılı solunum, düşük kan basıncı ya da anafilaksi (yutma ve/veya solunum, yüzde ve/veya ellerde kızarma ya da şişmeye nedenolabilen şiddetli alerjik reaksiyon) gibi aşırı duyarlılık/alerjik reaksiyonların erken belirtileriortaya çıkarsa, infüzyonunuzu durdurunuz ve hemen doktorunuza bildiriniz veya acil servisebaşvurunuz. Doktorunuzun, size bu reaksiyonlara yönelik acil tedavi uygulaması gerekebilir.

• İnhibitörlerin alerjilerle birlikte gelişebilmesi nedeniyle, doktorunuz, kullandığınız ilacakarşı aktiviteyi nötralize eden antikorlar (inhibitörler) gelişip gelişmediğini kontrol etmek içinkan testi yapabilir. Faktör IX inhibitörleri gelişen hastalarda, gelecekteki faktör IXtedavilerinde anafilaksi riski artabilir.

• Kanamanız beklenen şekilde durmuyorsa veya bir kanamayı kontrol altına almak içinRIXUBIS kullanımınızda belirgin bir artış olduğunu görüyorsanız, bu durumu derhaldoktorunuza bildiriniz. Doktorunuz, RIXUBIS'e karşı aktiviteyi nötralize eden antikorlar(inhibitörler) gelişip gelişmediğini kontrol etmek için kan testi yapacaktır. Daha önce faktör IXyerine koyma tedavisi almamış ya da tedavinin erken dönemlerinde olan hastalar (ör. küçükçocuklar) için inhibitör gelişme riski en yüksek düzeydedir.

• Vücuttaki faktör IX üretimi, faktör IX geni tarafından kontrol edilir. Faktör IX genindemajör delesyon (önemli silinme) gibi spesifik mutasyon taşıyan hastalarda faktör IX inhibitörleribulunma ve herhangi bir faktör IX konsantresi ile erken dönemde alerjik reaksiyon gelişmeolasılığı daha yüksek olabilir. Bu nedenle, böyle bir mutasyon taşıdığınız biliniyorsa,doktorunuz sizi alerjik reaksiyon belirtileri açısından daha yakından izleyecektir.

• Karaciğer veya kalp rahatsızlığınız varsa veya yakın zamanda büyük bir ameliyatgeçirmişseniz, kan pıhtılaşma komplikasyonları için artmış bir risk olduğu için lütfen doktorunuzahaber veriniz.

• Faktör IX inhibitörleri saptanan ve alerjik reaksiyon öyküsü olan hemofili B hastalarında,yüksek dozlarda Faktör IX uygulanmasını takiben, böbrek bozuklukları (nefrotik sendrom)bildirilmiştir.

Biyoteknolojik ürünlerin takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ürünün ticari ismi ve seri numarası mutlaka hasta dosyasına kaydedilmelidir.

2

Bu uyarılar, geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

RIXUBIS'in yiyecek ve içecek ile kullanılması

RIXUBIS damar içine uygulandığından yiyecek ve içeceklerin ilacın etkisini değiştirmesi beklenmez.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Hamile iseniz, hamile olduğunuzu düşünüyorsanız veya hamile kalmayı planlıyorsanız RIXUBIS'i kullanmadan önce doktorunuza danışınız. Hemofili B, kadınlarda çok nadir olarakgörülür.

RIXUBIS'in hamilelerde kullanıldığında anne karnındaki bebek üzerindeki zararlı etkilerinin olup olmadığı bilinmemektedir. Faktör IX hamilelikte gerçekten gerekiyorsa kullanılmalıdır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

RIXUBIS'in anne sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. Eğer bebeğinizi emziriyorsanız RIXUBIS'i kullanmadan önce doktorunuza danışınız. Doktorunuz, emzirme süresince RIXUBIStedavisini kesmenizi isteyebilir.

Araç ve makine kullanımı

RIXUBIS'in araç ve makine kullanma yeteneği üzerinde hiçbir etkisi yoktur.

RIXUBIS'in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

Bu tıbbi ürün flakon başına 19 mg sodyum içermektedir. RIXUBIS dozunuza ve vücut ağırlığınıza bağlı olarak birden fazla flakon alabilirsiniz. Bu durum, kontrollü sodyum diyetinde olan hastalariçin göz önünde bulundurulmalıdır.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

RIXUBIS'in diğer ilaçlarla etkileşimi bilinmemektedir.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.3. RIXUBIS nasıl kullanılır?Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

RIXUBIS tedavisi, hemofili B hastalarının bakımında deneyimli bir doktor tarafından başlatılacaktır.

Bu ilacı daima tam olarak doktorunuzun size anlattığı şekilde kullanınız. Emin değilseniz doktorunuzla birlikte kontrol ediniz.

Kullanmanız gereken RIXUBIS dozuna doktorunuz karar verecektir. Bu doz ve uygulama süresi faktör IX eksikliğinizin şiddetine, kanamanın yerine ve derecesine, klinik durumunuza,yaşınıza ve düzenli olarak kontrol edilmesi gerekecek olan, vücudunuzun faktör IX'u kullanmahızına bağlıdır.

3Uygulama yolu ve metodu:

RIXUBIS, toz formundaki ilacın, doktorunuz veya hemşireniz tarafından kutu içinde sunulan çözücü ile sulandırılmasından sonra damar içi infüzyon (IV) yoluyla uygulanır. RIXUBIS'ienjeksiyon olarak kendiniz ya da başkasının yardımıyla da uygulayabilirsiniz; ancak bu yalnızcayeterli eğitim aldıktan sonra mümkün olabilir.

- Sulandırma için, sadece ambalaj içinde verilen çözücüyü ve sulandırma cihazını(BAXJECT II) kullanınız.

- Uygulama için luer-lock enjektör kullanılması gereklidir.

- Cihaz, steril bariyer sistemi veya ambalajının hasarlı olması veya herhangi bir bozulmabelirtisinin görülmesi durumunda BAXJECT II'yi kullanmayınız.

Sulandırma

Aseptik Teknik Kullanınız

1. Ürünün buzdolabında saklanması durumunda, RIXUBIS toz ve çözücü flakonlarının herikisini de buzdolabından çıkarınız ve oda sıcaklığına (15°C - 30°C arasında) ulaşıncaya kadarbekletiniz.

2. Sabun ve sıcak su kullanarak ellerinizi iyice yıkayınız.

3. Toz ve çözücü flakonlarının kapaklarını açınız.

4. Tıpaları alkollü pamuklarla temizleyiniz. Flakonları temiz ve düz bir yüzeye koyunuz.

5. İç kısmına dokunmadan kağıt filmi çıkartarak BAXJECT II cihazının ambalajını açınız(Şekil a). Cihazı ambalajdan çıkarmayınız.

6. Ambalajı ters çevirerek cihazın şeffaf plastik ucunu çözücü içeren flakonun tıpasınageçiriniz. Ambalajı kenarlarından tutunuz ve BAXJECT II cihazının ambalajını çıkarınız(Şekil b). Mavi kapağı BAXJECT II cihazından ayırmayınız.

7. BAXJECT II çözücü flakonuna takılıyken, sistemi ters çevirerek çözücü flakonu cihazınüst kısmında kalacak şekilde tutunuz. Beyaz plastik ucu RIXUBIS tıpasına geçiriniz. Vakum,çözücünün RIXUBIS flakonuna çekilmesini sağlayacaktır (Şekil c).

8. Tüm malzeme çözününceye kadar hafifçe döndürünüz. Ürün hızla çözünür (genellikle 2dakika içinde). RIXUBIS'in tamamen çözünmesini sağlayınız; aksi takdirde sulandırılmışçözeltinin tümü cihaz filtresinden geçmeyecektir. Sulandırılmış tıbbi ürünler, uygulamadan önceparçacık ve renk değişikliği açısından görsel olarak denetlenmelidir. Çözelti berrak veyahafifçe opalesan olmalıdır. Bulanık olan ya da tortuların bulunduğu çözeltileri kullanmayınız.

Şekil a Şekil bŞekil c

Sulandırdıktan sonra preparatı buzdolabına koymayınız.

4

Derhal kullanınız.

Uygulama

Aseptik Teknik Kullanınız
1. Mavi kapağı BAXJECT II cihazından çıkarınız. Enjektöre hava çekmeyiniz. EnjektörüBAXJECT II cihazına bağlayınız (Şekil d).
Sistemi ters çeviriniz (sulandırılmış çözeltinin bulunduğu flakon üstte olmalıdır).
Pistonu yavaşça geri çekerek sulandırılmış çözeltiyi enjektöre çekiniz (Şekil e).

2. Enjektörü çıkarınız.

3. Enjektöre bir kelebek iğne takınız. İntravenöz yolla enjekte ediniz. Çözelti, dakikada 10ml'yi aşmayacak şekilde, hastanın kendini rahat hissetmesiyle belirlenen hızda yavaşçauygulanmalıdır.

Şekil d Şekil e

Mümkün olduğunda, kullandığınız ürünlerin ve ürün serilerini takip edebilmek için, her RIXUBIS kullanışınızda ürünün adını ve seri numarasını (örneğin günlüğünüze) kaydediniz.

Kullanılmamış olan ürün ya da atık materyal, yerel yönetmeliklere uygun olarak imha edilmelidir.

Değişik yaş grupları:

Çocuklarda kullanımı:

Çocuğunuzun alacağı RIXUBIS dozuna, doktoru karar verecektir. Bu doz ve kullanma süresi, çocuğunuzun tedavi ihtiyacına ve düzenli olarak kontrol edilecek olan farmakokinetik bulgulara(faktör IX seviyelerindeki düzelme/recovery değeri ve yarı ömür) dayanılarak belirlenecektir.Çocuğunuzun doktoru uygun dozun ayarlanması ve hazırlanması için detaylı bilgileri sizesağlayacaktır.

Yaşlılarda kullanımı:

RIXUBIS alan her hastada olduğu gibi, yaşlı bir hastada da doz seçimi hastaya özel yapılmalıdır.

Özel kullanım durumları:

Karaciğer yetmezliği:

Özel kullanımı yoktur.

Böbrek yetmezliği:

Özel kullanımı yoktur.

Eğer RIXUBIS'in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

5Kullanmanız gerekenden daha fazla RIXUBIS kullandıysanız:

RIXUBIS'i daima tam olarak doktorunuzun size anlattığı şekilde kullanınız. Emin değilseniz doktorunuzla kontrol ediniz. Önerilenden daha fazla RIXUBIS enjekte ettiyseniz, mümkünolan en kısa süre içinde doktorunuza bildiriniz.

RIXUBIS'den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.RIXUBIS'i kullanmayı unutursanız

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

Tedaviye planlandığı şekilde bir sonraki enjeksiyonla ve doktorunuzun tavsiyesi doğrultusunda devam ediniz.

RIXUBIS ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler

Doktorunuza danışmadan RIXUBIS'i kullanmayı bırakmayınız.

Bu ilacın kullanımına ilişkin ilave sorularınız varsa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi bu ilaç da yan etkilere neden olabilir, ancak bu yan etkiler herkeste görülmez.

Aşağıdakilerden biri olursa, RIXUBIS'i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz.

RIXUBIS ile alerjik tip aşırı duyarlılık reaksiyonlarının ortaya çıkması olasıdır. Bu tür reaksiyonlar infüzyon yerinde yanma ve batma hissi, üşüme, kızarma, letarji (uyuklama),huzursuzluk, karıncalanma, kurdeşen (ürtiker), kaşınma ve döküntü, düşük kan basıncı, hızlıkalp atışı, göğüs sıkışması, hırıltılı solunum, boğazda şişme, anafilaksi (ciddi alerjikreaksiyon), baş ağrısı, bulantı ve kusmayı içerebilir.

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.

Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin RIXUBIS'e karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Bu tür belirtiler yaşarsanız derhal doktorunuza bildiriniz. Doktorunuzun, size bu reaksiyonlara yönelik acil tedavi uygulaması gerekebilir (bkz. bölüm 2 “RIXUBIS'i aşağıdaki durumlardaDİKKATLİ KULLANINIZ”).

RIXUBIS ile aşağıdaki yan etkiler gözlenmiştir:

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır:

10 hastanın en az 1'inde görülebilir.

10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.

100 hastanın birinden az, fakat 1.000 hastanın birinden fazla görülebilir.

1.000 hastanın birinden az, fakat 10.000 hastanın birinden fazlagörülebilir.

10.000 hastanın birinden az görülebilir.

Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor.

6Yaygın

- tat duyusunda değişiklik

- kol ve bacaklarda ağrı

Bilinmiyor

- alerjik reaksiyonlar (aşırı duyarlılık)

Bu ürünle aşırı kan pıhtılaşmasından (tromboembolik atak) kaynaklanan sorunlar gözlenmemiştir; ancak herhangi bir faktör IX ürünü ile bu sorunlar ortaya çıkabilir. Sözkonusu sorunlar kalp krizi, damarlarda veya akciğerde kan pıhtısı oluşumunu içerebilir.

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması

Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yanetkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da0800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi(TÜFAM)'ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacıngüvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

5. RIXUBIS'in saklanması

RIXUBIS'i çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

RIXUBIS 2-8°C arasında buzdolabında ve 30°C'nin altındaki oda sıcaklığında saklanmalıdır. Dondurmayınız.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra RIXUBIS'i kullanmayınız. Son kullanma tarihi, belirtilmiş olan ayın son gününü ifade etmektedir. Sulandırılmış çözeltiyi hemen kullanınız.Çözelti berrak ve renksiz değilse RIXUBIS'i kullanmayınız.

Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.

Ruhsat Sahibi:

Takeda İlaç Sağlık Sanayi Ticaret Limited Şirketi Levent-Şişli/İSTANBUL

Üretici:

Baxalta US Inc.

1700 Rancho-Conejo Boulevard Thousand Oaks, Kaliforniya 91320ABD

Bu kullanma talimatı 26/02/2022 tarihinde onaylanmıştır

7AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ İÇİNDİRTedavinin izlenmesi

Tedavi esnasında uygulanacak dozun ve tekrarlanan enjeksiyonların sıklığının belirlenmesi için uygun plazma faktör IX seviyelerinin tayin edilmesi önerilmektedir. Farklı hastalarınfaktör IX'a verdikleri yanıt yarılanma ömrü ve iyileşme/düzelme değerlerinin (düzelme) farklıolması nedeniyle değişkenlik gösterebilir. Vücut ağırlığı düşük veya yüksek olan hastalarda,belirlenen dozda düzenlemeler yapılması gerekebilir. Özellikle majör cerrahi müdahalelerde,plazma faktör IX aktivite tayini ile yerine koyma tedavisinin tam takibi gerekmektedir.

İstenen plazma faktör IX seviyesinin elde edildiğinden emin olmak için, uygun bir faktör IX aktivite tayini kullanılarak değerlerin dikkatle izlenmesi tavsiye edilmektedir ve gerekligörülmesi halinde, dozda ve tekrarlanan infüzyonların sıklığında uygun düzenlemeleryapılmalıdır. Faktör IX aktivitesini belirlemek için aktive parsiyel tromboplastin zamanına(aPTT) dayanan tek aşamalı pıhtılaşma tayininde plazma faktör IX aktivitesi sonuçlarıkullanılan aPTT reaktifinin tipinden ve tayinde kullanılan referans standarttan anlamlı ölçüdeetkilenebilmektedir. Bu durum, tayin yapan laboratuvarın ve/veya tayinde kullanılan reaktifindeğiştirilmesi durumunda özellikle göz önünde bulundurulmalıdır.

Pozoloji:

Replasman tedavisinin dozu ve süresi, faktör IX eksikliğinin ciddiyetine, kanama yerine, büyüklüğüne, hastanın klinik durumuna, yaşına ve faktör IX'un iyileşme/düzelme değeri veyarılanma ömrü gibi farmakokinetik parametrelerine bağlıdır.

Uygulanan faktör IX dozu, faktör IX ürünleri için geçerli Dünya Sağlık Örgütü (WHO) standardına uygun olarak Uluslararası Ünite (IU) şeklinde ifade edilir. Plazmadaki faktör IXaktivitesi, yüzde olarak (normal insan plazmasına göre) ya da Uluslararası Ünite (plazmadakifaktör IX'a ilişkin Uluslararası Standarda göre) olarak ifade edilir.

Bir Uluslararası Ünite (IU) faktör IX aktivitesi, bir mL normal insan plazmasındaki faktör IX miktarına eşdeğerdir.

Yetişkin popülasyonuKanadıkça tedavi

Gerekli faktör IX dozu için yapılan hesaplama, 1 kg vücut ağırlığı başına 1 Uluslararası Ünite (IU) faktör IX'un plazma faktör IX aktivitesini 0,9 IU/dL (aralık: 0,5 - 1,4 IU/dL) ya da 12 yaş veüzerindeki hastalarda normal aktivitenin %0,9'u oranında arttırdığı yönündeki ampirik bulguyadayanır (daha ayrıntılı bilgi için bkz. Kısa Ürün Bilgisi Bölüm 5.2).

Gereken doz aşağıdaki formül kullanılarak belirlenir: 12 yaş ve üzerindeki hastalar

vücut ağırlığı istenen faktör IX gözlenen düzelmenin resiprokali/

(kg) artışı (%) veyagözlenen düzelmenin karşılığı

(IU/dL) (dL/kg)

IU/kg başına 0,9 IU/dL recovery değeri elde etmek için, doz aşağıda belirtildiği şekilde hesaplanır:

istenen faktör IX

x artışı (%) veya x 1,1 dL/kg (IU/dL)

Uygulanacak doz ve uygulama sıklığı, her hastanın kliniğine göre bireysel olarak belirlenmelidir.

8

Aşağıdaki hemorajik olayların varlığı durumunda, faktör IX aktivitesi, ilgili dönemde belirtilen plazma aktivite düzeyinin (normalin %'si veya IU/dl olarak) altına düşmemelidir. Kanamaepizodları ve cerrahi girişimlerde uygulanacak dozun belirlenmesi için aşağıdaki tablokullanılabilir:

Kanamanın derecesi / Cerrahi prosedür tipi	Gereken faktör IX düzeyi (%) veya(IU/dL)	Doz sıklığı (saat) / Tedavi süresi (gün)
Kanama Erken dönem hemartroz, kas içi kanama veya ağız içikanama Daha yaygın hemartroz, kas içi kanama veya hematom Hayatı tehdit eden kanamalar	20 - 40 30 - 60 60 - 100	Uygulama her 24 saatte bir tekrarlanır. Ağrı ile kendinigösteren kanama epizodudüzelinceye kadar veya iyileşmegörülünceye kadar en az 1 gün. Ağrı ve akut hareket kısıtlılığı düzelinceye kadar 3-4 gün veyadaha uzun süreyle her 24 saatte birtekrarlanan infüzyon. Tehlike geçinceye kadar her 8 ila 24 saatte bir tekrarlanan infüzyon.
Cerrahi Minör: diş çekimi dahil	30 - 60	İyileşme görülünceye kadar en az 1 gün, her 24 saatte bir.
Majör cerrahi	80 - 100 (pre- ve postoperatif)	Yeterli yara iyileşmesi görülünceye kadar her 8-24 saattebir tekrarlanan infüzyon, dahasonra faktör IX aktivitesini % 30ile % 60 (IU/dl) seviyesindekorumak için en az 7 gün süreyletedavi devamı.

Majör cerrahi veya hayatı tehdit eden kanama durumlarında replasman tedavisinin dikkatle izlenmesi özellikle önemlidir.

Profılaksi

Ağır hemofili B hastalarında kanamaya karşı uzun süreli profilaksi için, 12 yaş ve üzerindeki hastalarda olağan dozlar, 3-4 gün arayla vücut ağırlığı başına 40 - 60 IU faktör IX'dur. Bazıdurumlarda, hastanın farmakokinetik özelliklerine, yaşına, kanama fenotipine vefizikselaktiviteye bağlı olarak doz aralığının azaltılması ya da uygulanan dozun artırılmasıgerekebilir.

Uygulama şekli:

İntravenöz kullanım.

Ürünün hastanın kendisi ya da sağlık personeli olmayan bir kişi tarafından uygulanması için uygun eğitimin alınması gerekmektedir. Uygulama hızı dakikada 10 mL'yi geçmeyecek şekildehastanın rahat edeceği bir hızda olmalıdır.

9

Sulandırmadan sonra elde edilen çözelti berrak ve renksizdir, yabancı partiküller içermez ve pH değeri 6,8 ile 7,2 arasındadır. Ozmolalitesi 240 m osmol/kg'dan daha yüksektir.

Uygulama öncesi tıbbi ürünün sulandırılmasına ilişkin talimatlar için bkz. Kısa Ürün Bilgisi Bölüm 6.6. Bu ürünle yalnızca plastik luer-lock enjektörler kullanılmalıdır.

Devamlı infüzyon

RIXUBIS'i sürekli infüzyon şeklinde uygulamayınız.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek/Karaciğer yetmezliği:

Yeterli veri yoktur.

Pediyatrik popülasyon:

Pozoloji, yetişkinlerde ve 12-17 yaş arasındaki pediatrik popülasyonda aynıdır.

12 yaşından küçük pediyatrik hastalar için;

Kanadıkça tedavi:

Gereken faktör IX dozu için yapılan hesaplama, 1 kg vücut ağırlığı başına 1 Uluslararası Ünite (IU) faktör IX'un plazma faktör IX aktivitesini 0,7 IU/dL (aralık: 0,31 - 1,0 IU/dL) ya da12 yaşından küçük hastalarda normal aktivitenin %0,7'si oranında arttırdığı yönündeki ampirikbulguya dayanır (daha ayrıntılı bilgi için bkz. Kısa Ürün Bilgisi Bölüm 5.2).

Gerekli doz aşağıdaki formül kullanılarak belirlenir:

12 yaşından küçük hastalar:

ağırlığı istenen faktör IX gözlenen düzelmenin resiprokali/ artışı (%) veyagözlenen düzelmenin karşılığı

(IU/dL) (dL/kg)

IU/kg başına 0,7 IU/dL recovery değeri elde etmek için, doz aşağıda belirtildiği şekilde hesaplanır:

istenen faktör IX

vücut ağırlığı

Gerekli doz = x artışı (%) veya x 1,4 dL/kg

^{( g)} (IU/dL)

Kanama epizodları ve cerrahi girişimlerde uygulanacak dozun belirlenmesi için erişkin hastalar için sunulan doz önerileri tablosu (yukarıdaki bölüme bakınız) kullanılabilir.

Profilaksi:

12 yaşından küçük pediyatrik hastalar için önerilen doz aralığı, 3-4 gün arayla 40 - 80 IU/kg faktör IX'dur. Bazı durumlarda, hastanın farmakokinetik özelliklerine, yaşına, kanama fenotipineve fiziksel aktiviteye bağlı olarak doz sıklığının azaltılması ya da uygulanan dozun artırılmasıgerekebilir.

10