Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

•Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.

• Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

• Bu ilaç kişisel olarak sizin için reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.

• Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza builacı kullandığınızı söyleyiniz.

• Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışındayüksek veya düşükdoz kullanmayınız.Bu Kullanma Talimatında:

1. TİSİNON nedir ve ne için kullanılır?

2. TİSİNON'u kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. TİSİNON nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. TİSİNON'un saklanmasıBaşlıkları yer almaktadır.1. TİSİNON nedir ve ne için kullanılır?

TİSİNON, karakteristik çilek kokulu beyaz, opak, hafif viskoz süspansiyondur.

100 mL bal renkli Tip III cam şişe, beyaz renkte çocuk kilitli plastik kapak, 1 mL'lik/3 mL'lik/5 mL'lik 3 adet dozaj şırıngası ve 1 adet adaptör tapa kutu içerisinde sunulmaktadır. Her şişe 90ml süspansiyon içermektedir.

TİSİNON etkin madde olarak nitisinon içerir. TİSİNON tip 1 herediter (kalıtımsal) tirozinemi adı verilen yetişkinlerde, ergenlerde ve çocuklarda (herhangi bir yaş aralığında) nadir görülenbir hastalığın tedavisi için kullanılır.

Bu hastalıkta vücudunuz tirozin adı verilen amino asidi (amino asitler proteinlerin yapı taşlarıdır) tamamen yıkamaz ve zararlı maddeler oluşur. Bu maddeler vücutta birikir.

TİSİNON tirozinin yıkımını engeller ve zararlı maddeler oluşmaz. TİSİNON alırken tirozin vücudunuzda kalacağı için özel bir diyet uygulamanız gereklidir. Bu özel diyet düşük tirozinve fenilalanin içeriğine dayanır.

1

2. TİSİNON'u kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenlerTİSİNON'u aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer:

• Nitisinona veya TİSİNON'un içerdiği yardımcı maddelerden herhangi birine karşı aşırıduyarlılığınız (alerjiniz) varsa (yardımcı maddeler listesine bakınız),

Bu ilacı alırken bebek emzirilmemelidir.

TİSİNON'u aşağıdaki durumlarda DİKKATLE KULLANINIZ

Eğer:

• Gözleriniz bir göz doktoru tarafından nitisinon tedavisi öncesinde ve düzenli olaraktedavi süresince kontrol edilecektir. Gözünüzde kızarıklık meydana gelirse veyagözünüz üzerindeki etkileri gösteren başka herhangi bir belirti varsa, göz muayenesiiçin derhal doktorunuza başvurunuz. Göz problemleri yetersiz diyet kontrolünün işaretiolabilir (bkz. Bölüm 4).

Tedaviniz sırasında, tedavinin yeterli olup olmadığını kontrol etmek ve kan bozukluklarına neden olan hiçbir yan etki olmadığından emin olmak için doktorunuz tarafından kan örneklerialınacaktır.

Hastalık karaciğeri etkileyeceğinden dolayı, karaciğeriniz düzenli aralıklarla kontrol edilecektir.

Doktorunuz tarafından her 6 ayda bir izlenmelisiniz. Eğer herhangi bir yan etki yaşarsanız, daha kısa aralıklarla izlenmeniz önerilir.

Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

TİSİNON'un yiyecek ve içecek ile kullanılması

Oral süspansiyonun yemekler ile birlikte alınması tavsiye edilir.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Nitisinonun hamilelerde güvenliliği çalışılmamıştır. Hamileyseniz veya hamile kalmayı planlıyorsanız doktorunuza danışınız.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza danışınız.Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Nitisinonun emziren annelerde güvenliliği çalışılmamıştır. TİSİNON tedavisi sırasında bebeğinizi emzirmemelisiniz.

Araç ve makine kullanımı

Nitisinon, araç sürme ve makine kullanma becerisi üzerinde hafif bir etkiye sahiptir. Gözleri ilgilendiren yan etkiler görmeyi etkileyebilir. Görüşünüz etkilenirse, durum düzelene kadar araçve/veya makine kullanmayınız.

2

TİSİNON'un içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

TİSİNON'un içeriğinde bulunan yardımcı maddelere karşı aşırı duyarlılığınız yoksa bu yardımcı maddelere bağlı olumsuz bir etki beklenmez.

TİSİNON gliserin ve sodyum benzoat (E211) içerir.

20 ml oral süspansiyon (10 g gliserin) veya daha fazlası baş ağrısı, mide rahatsızlığı ve diyareye neden olabilir.

Sodyum benzoat, pre-term ve zamanında doğan sarılıklı yenidoğanlarda sarılığı (cildin ve gözlerin sararması) artırabilir ve kernikterusa dönüşebilir (beyindeki bilirubin birikimine bağlıbeyin hasarı). Yeni doğan bebeğin bilirubin kan seviyeleri (yüksek seviyelerde cildinsararmasına neden olan bir madde) yakından izlenecektir. Olması gerekenden daha yüksekseviyelerde ise, özellikle asidoz (kanda çok düşük pH'lı) ve düşük albümin seviyesi (kandakibir protein) gibi risk faktörlerine sahip olan prematüre bebeklerde, bilirubin plazma seviyelerinormale inene kadar oral süspansiyonun yerine nitisinon kapsüller ile tedavi tercih edilmelidir.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandıysanız lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

Nitisinone, aşağıdaki gibi diğer ilaçlar ile etkileşebilir:

• Epilepsi ilaçları (fenitoin gibi)

• Kan pıhtılaşmasını engelleyen ilaçlar (varfarin gibi)

3. TİSİNON nasıl kullanılır?Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

Nitisinon tedavisi, tip 1 herediter tirozinemi hastalarının tedavisinde uzman bir hekim tarafından başlatılmalı ve takip edilmelidir.

TİSİNON'u her zaman doktorunuzun size söylediği şekilde kullanınız. Emin olamadığınız durumlarda doktor veya eczacınıza danışınız.

Doğru dozun uygulanmasını sağlamak için, doz hazırlama ve uygulama için dikkatli bir şekilde aşağıda verilen talimatları izleyiniz.

Önerilen toplam günlük doz 1 mg/kg/gün'dür. Doktorunuz dozu bireysel olarak ayarlayacaktır.

Dozun günde bir kez uygulanması önerilir. Bununla birlikte, vücut ağırlığı <20 kg olan hastalardaki sınırlı veriden ötürü, bu hasta popülasyonunda toplam günlük dozun ikiyebölünerek verilmesi önerilir.

Oral süspansiyon oral seyreltici ile seyreltilmeden doğrudan ağızdan alınır.

TİSİNON enjekte edilmemelidir. Şırıngaya herhangi bir iğne takmayınız.Uygulama yolu ve metodu:

Doktorunuzun sizin için uygun gördüğü doz,

süspansiyonun ml olarak miktarıReçeteniz mg ise, tavsiye için eczacınıza veyadoktorunuza başvurun.

3

Ambalaj içeriği kapaklı bir şişe, şişe adaptörü ve üç adet oral şırınga (1 ml, 3 ml ve 5 ml) dan oluşur. İlacı şişeden almak için her zaman verilen oral şırıngaları kullanın.

• 1 ml oral şırınga (en küçük oral şırınga) 0,1 ml ila 1 ml arası en az 0.01 ml'lik derecelerleişaretlenmiştir. 1 ml'den az veya 1 ml'ye kadar olan dozları ölçmek için kullanılır.

• 3 ml oral şırınga (orta boy oral şırınga), 1 ml'den 3 ml'ye kadar en az 0,1 ml'lik derecelerleişaretlenmiştir. 1 ml'den fazla ve 3 ml'ye kadar olan dozları ölçmek için kullanılır.

• 5 ml oral şırınga (en büyük oral şırınga), 1 ml'den 5 ml'ye kadar en az 0.2 ml'lik derecelerleişaretlenmiştir. 3 ml'den fazla dozları ölçmek için kullanılır.

İlacınızı alırken doğru oral enjektörü kullanmanız önemlidir. Doktorunuz, eczacınız veya hemşireniz, hangi oral şırınganın, reçeteyle verilen doza bağlı olarak kullanacağını size bildirir.

Nitisinon oral süspansiyon şişesi ilk kullanım için nasıl hazırlanır:

İlk dozu almadan önce, şişeyi iyice sallayın çünkü uzun süreli depolama esnasında ilaç tanecikleri/ilaç parçacıkları şişenin altında katı bir çökelti oluşturacaktır. Aşağıdaki talimatlarıizleyin:

Şekil A Şekil BŞekil C

1. Şişe buzdolabından çıkarılmalı ve şişenin buzdolabından çıkarıldığı tarih şişe etiketineyazılmalıdır.

2. Şişenin tabanındaki katı topaklanma tamamen dağılıncaya kadar şişe

en az 20 saniye

çalkalanmalıdır (Şekil A).

3. Çocuk kilitli kapağı aşağı itip ve saatin aksi yönde çevirerek çıkarın (Şekil B).

4. Açık şişe masanın üzerine dik durmalı ve plastik adaptör şişenin boynuna olabildiğince sıkıcaitilmelidir (Şekil C). Şişe, çocuk kilitli vida kapağı ile kapatılmalıdır.

Sonraki dozajlar için aşağıdaki talimatlara bakın: 'Bir ilaç dozu nasıl hazırlanır'

Bir ilaç dozu nasıl hazırlanır

4

Şekil D Şekil EŞekil F

1. Şişe

en az 5 saniye

kuvvetle çalkalanmalıdır (Şekil D).

2. Bundan hemen sonra, şişenin çocuk kilitli vidalı kapağını açmanız gerekir.

3. Oral şırınganın içindeki piston tamamen aşağı itilmelidir.

4. Şişe dik durmalı ve oral şırınga şişenin üstündeki adaptörün deliğindeki yerine sıkıcaoturmalıdır (Şekil E).

5. Şişe, oral şırınga yerinde olacak şekilde dikkatlice ters çevrilmelidir (Şekil F).

6. Belirtilen dozu (ml) almak için, piston ucundaki siyah halkanın üst kenarı dozu işaretleyençizgi ile tam olarak aynı seviyeye gelene kadar

yavaşça

çekilmelidir. (Şekil F). Doldurulmuşoral şırınganın içinde hava kabarcıkları gözleniyorsa, kabarcıklar dışarı atılıncaya kadar,pistonu yukarı itin. Ardından, siyah halkanın kenarı dozu işaretleyen çizgi ile tam olarak aynıseviyede olana kadar pistonu tekrar aşağı doğru çekin.

7. Şişe yeniden dik konuma getirilmeli ve oral şırınga, hafifçe şişeden çıkarılmalıdır.

8. Doz, ağız yoluyla (seyreltme yapılmadan) oral şırıngada topaklaşma olmadan hemenuygulanmalıdır. Oral şırınga yutmaya izin verecek şekilde

yavaşça

boşaltılmalıdır; ilacın hızlıbir şekilde püskürtülmesi boğulmaya neden olabilir.

9. Çocuk kilitli vidalı kapak, doz alındıktan sonra yerine takılmalı. Şişe adaptörü yerindençıkarılmamalıdır.

10. Şişe, 25°C'nin üstünde olmayan bir sıcaklıkta veya buzdolabında saklanabilir.

Temizlik

Kullandıktan sonra oral şırıngayı

hemenDeğişik yaş grupları:

Çocuklarda kullanımı:

Nitisinonun çocuklarda etkinlik ve güvenliliği incelenmiştir. Doz yetişkinler ile aynıdır.

Yaşlılarda kullanımı:

Yaşlı hastalar için özel bir doz önerisi yoktur.

Özel kullanım durumları:Böbrek / Karaciğer yetmezliği:

Böbrek veya karaciğer yetmezliği olan hastalar için özel bir doz önerisi yoktur.

5

Eğer TİSİNON'un etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.Kullanmanız gerekenden daha fazla TİSİNON kullandıysanız:

TİSİNON'dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız derhal veya en kısa sürede bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.TİSİNON'u kullanmayı unutursanız:

Unutulan dozları dengelemek için çift doz uygulamayınız.

Eğer bir doz almayı unuttuysanız, doktorunuz veya eczacınızla konuşunuz.

TİSİNON ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler:

TİSİNON'un yeterli etkiyi göstermediğini düşünüyorsanız, doktorunuzla konuşunuz. Doktorunuz ile konuşmadan ilacınızın dozunu değiştirmeyiniz veya tedavinizisonlandırmayınız.

Bu ilacın kullanımı ile ilgili başka sorularınız varsa, doktorunuza, eczacınıza veya hemşireye sorabilirsiniz.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi, TİSİNON'un içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Nitisinon ile tedavi, gözle ilişkili semptomlara neden olabilen kandaki yüksek tirozin seviyelerine yol açar. Gözünüz ile ilgili herhangi bir yan etki fark ederseniz, göz muayenesiiçin derhal doktorunuza başvurunuz.

Çok yaygın: 10 kişide 1'den fazla kişiyi etkiler

Yaygın: 100 kişide 1 ila 10 kişiyi etkiler

Yaygın olmayan: 1000 kişide 1 ila10 kişiyi etkiler

Seyrek: 10000 kişide 1 ila 10 kişiyi etkiler

Çok seyrek: 10000 kişide 1'den az kişiyi etkiler

Bilinmiyor: Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor

Çok yaygın:

• Yüksek tirozin seviyeleriYaygın:

• Göz ile ilgili çeşitli belirtiler; konjonktivit (göz iltihabı), korneada opaklaşma veiltihaplanma, ışığa karşı duyarlılık, gözlerde ağrı

• Platelet (pıhtılaşmayı sağlayan kan hücresi) ve beyaz kan hücresi sayısında azalma, bazıbeyaz kan hücrelerinin normalden az sayıda bulunması (granülositopeni),

Yaygın olmayan:

• Göz kapağında iltihaplanma

• Beyaz kan hücresi sayısında artma

• Kaşıntı, deri iltihabı (eksfolyatif dermatit), döküntü

6

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması

Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yanetkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi(TÜFAM)'ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacıngüvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

5. TİSİNON'un saklanması

TİSİNON'u çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

2°C - 8°C aralığında buzdolabında saklayınız. Dondurulmamalıdır.

Ambalaj dik olarak buzdolabına yerleştirilmelidir.

Raf ömrü süresi dâhilinde, ürünü kullanacağınız zaman buzdolabından çıkartınız ve 2 aylık süre içerisinde tüketmek üzere 25°C'nin altındaki oda sıcaklığında saklayınız. 2 aylık süreninbaşlangıç tarihini ambalaj üzerine işaretleyiniz, 2 aylık sürenin sonunda ürünü kullanmayınız.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra TİSİNON'u kullanmayınız.

Eğer üründe ve/veya ambalajında bozukluklar fark ederseniz TİSİNON'u kullanmayınız.

Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.

Ruhsat sahibi:

NOBEL İLAÇ SANAYİİ VE TİCARET AŞ.

Ümraniye 34768 İstanbul

Üretim yeri:

NOBEL İLAÇ SANAYİİ VE TİCARET AŞ.

Sancaklar 81100 Düzce

Bu kullanma talimatı 02/03/2020 tarihinde onaylanmıştır.

7