Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

•

Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.

• Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

• Bu ilaç kişisel olarak sizin için reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.

• Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacıkullandığınızı söyleyiniz.

• Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışında yüksekveya düşük doz kullanmayınız.Bu Kullanma Talimatında:

1. BETAFACT nedir ve ne için kullanılır?

2. BETAFACT'ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. BETAFACT nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. BETAFACT'ın saklanmasıBaşlıkları yer almaktadır.1. BETAFACT nedir ve ne için kullanılır?

BETAFACT antihemorajik grubundan bir ilaçtır. Etken maddesi olan insan koagülasyon faktör IX insan vücudunda doğal olarak bulanan bir proteindir. Proteinin görevi normalpıhtılaşmayı sağlamak ve kanamanın uzun süre devam etmesini önlemektir.

BETAFACT hemofili B hastalarında faktör IX eksikliği ile karakterize genetik bir hastalıktır. Bu eksiklik pıhtılaşma bozukluğuna yol açar.

• Bu ilaç enjeksiyon çözeltisi için toz ve çözücü halinde sunulmaktadır.

adresinden kontrol edilebilir. Güvenli elektronik imza aslı ile aynıdır. Dokümanın doğrulama kodu : 1 YnUyZW56ZlAxQ5NRaklURG83Q3NR

1/10

• Cam flakonlardan birinde toz (500 IU); diğer cam flakonda enjeksiyonluk su (10 mL),ayrıca bir transfer sistemi ve bir filtre iğnesi bulunur.

• 10 mL'lik bir flakon etkin madde olarak 500 IU insan pıhtılaşma faktörü IX içermektedir.

• Bu üründe yardımcı madde olarak domuz bağırsağı mukozasından elde edilmiş heparinbulunmaktadır.

2. BETAFACT'ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

BETAFACT insan kanının sıvı olan kısmından (plazmasından) elde edilir. Bu nedenle pek çok insanın kanı toplanmakta ve bu kanların plazmasından yararlanılmaktadır.İlaçlar insan kanı ya da plazmasından üretildiğinde, hastalara geçebilecek hastalıknedenlerini önlemek için bir dizi önlem alınır. Bunlar, hastalık taşıma riski olan kanvericilerini saptamak ve dışarıda bırakıldıklarından emin olmak için, kan ve plazmavericilerinin dikkatli bir şekilde seçimini ve her bir kan bağışının ve plazmahavuzlarının, virüs/enfeksiyon belirtileri açısından test edilmesini içerir. Bu ürünlerinüreticileri ayrıca, kanın ve plazmanın işlenmesi sürecine virüsleri arındıracak ya daetkisiz hale getirecek basamakları dahil ederler.

Bütün bu önlemlere rağmen, insan kanından ya da plazmasından hazırlanan ilaçlar hastalara uygulandığında, bir enfeksiyonun bulaşma olasılığı tamamen ortadankaldırılamaz. Bu ayrıca henüz bilinmeyen ya da sonradan ortaya çıkan virüsler veyadeli dana (Creutzfeld-Jacobs hastalığı) gibi diğer enfeksiyon çeşitleri için de geçerlidir.

Bu nedenle ilerde oluşabilecek bir hastalıkla kullanılmış ürün arasındaki bağlantıyı kurabilmek için, kullandığınız ürünün adı ve seri numarası kaydederek bu kayıtlarısaklayınız.

BETAFACT kullananlara uygun aşı yapılması (hepatit A, hepatit B) önerilir.

BETAFACT tek kullanımlıktır. Aynı flakonu ikinci kez kullanmayınız veya başka bir hastaya kullandırmayınız.

BETAFACT'ı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer;

- Faktör IX'a veya BETAFACT'ın içindeki maddelerden herhangi birine karşı aşırıduyarlılığınız (alerjiniz) varsa,

- Heparin veya türevlerine alerjiniz varsa

- Geçmişte heparin içeren ilaca bağlı trombosit düşüklüğünüz varsa

- Doktorunuz heparine alerjiniz olduğunu söylüyorsa bu ilacı kullanmadan önce onunlailetişime geçiniz.

BETAFACT'ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

Doktorunuz aşağıdaki durumlarda kandaki anormal pıhtılaşma(tromboembolik komplikasyonlar) riskinden dolayı BETAFACT tedavisinin yararlarını iyi değerlendirmelidir.

2/10

- Kan pıhtılaşma düşüşü (fibronolizis) işaretleri olan hastalar

- Kan dolaşımında fazla pıhtılaşma durumunun (dissemine intravasküler koagülasyon)olduğu hastalar

- Yeni doğan bebekler

- Yakın zamanda cerrahi geçiren hastalar

- Anormal yüksek kan pıhtılaşması olanlar

- Karaciğer hastalığı olanlar

Doktorunuz bu komplikasyonların belirtilerini en kısa sürede tespit etmek için kan testlerinden geçmenizi isteyecektir.

Alerjik reaksiyon riski

Faktör IX uygulaması sırasındaki alerji (Bakınız bölüm 4. 'olası yan etkiler') riskine karşın, BETAFACT'ın ilk enjeksiyonları, gerekirse alerjilerde hızlı tedavi sağlanması için doktorkontrolünde yapılmalıdır.

Doktorunuz sizi alerjik reaksiyon belirtilerinin önemi hakkında bilgilendirecektir. Eğer bu etkilerden herhangi biri oluşursa tedaviyi hemen kesip, reaksiyonun tipi ve şiddetine göretedaviye başlaması için doktorunuzu bilgilendiriniz.

BETAFACT ile tekrarlanan tedavilerde immün sisteminiz faktör IX'a karşı inhibitör geliştirebilir. Bu inhibitörler tedavinin etkisini azaltabilir. Doktorunuz inhibitörlerin oluşmasıve miktarını belirlemek için aralıklarla kan testi yapmalıdır.

Alerjik reaksiyonların oluşması ile faktör IX inhibitörü arasında bağlantı gösterilmiştir;

- Eğer faktör IX kullanımı sonrası alerjik reaksiyon gelişmesi durumunda inhibitör içinmutlaka test yapılmalıdır

- Eğer faktör IX inhibitörü gelişmişse faktör IX enjeksiyonu sırasında ciddi alerjik reaksiyongelişme riski yüksektir.

BATEFACT faktör IX dışında eser miktarda insan proteini içermektedir. Bu proteinler alerjik reaksiyon oluşumunda rol oynayabilir.

Çocuklar:

Belirtilen uyarılar ve önlemler hem erişkinler hem de çocuklar için geçerlidir

BETAFACT'ın yiyecek ve içecek ile kullanılması

Uygulama yöntemi açısından yiyecek ve içeceklerle etkileşimi yoktur.

Aç veya tok karnına alınabilir.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Hamileyseniz, hamile olduğunuzu düşünüyorsanız ya da bebek sahibi olmayı planlıyorsanız,

Bube^hger^hangiü^reiilaç₁k^kM^llaaam„^au^du^aynnöcncı ösrunuza aveyareSozacanısa^^aaııtnız^r/Basvuru/Eimza/Kontroi

adresinden kontrol edilebilir. Güvenli elektronik imza aslı ile aynıdır. Dokümanın doğrulama kodu : !YnUyZW56ZlAxQ3NRaklURG83Q3NR

3/10

Hamileyseniz, doktorunuz BETAFACT ile tedavinin faydalarını değerlendirmelidir. Bu tedavinin potansiyel yararı, ilgili risklerle karşılaştırılmalıdır. BETAFACT'ın hamileykenkullanılıp kullanılmayacağına doktorunuz karar verecektir.

Hamile kadınlarda BETAFACT ile hiçbir çalışma yapılmamıştır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emziren kadınlarda BETAFACT ile hiçbir çalışma yapılmamıştır.

Emziriyorsanız, doktorunuz BETAFACT ile tedavinin faydalarını değerlendirmelidir. Bu tedavinin potansiyel yararı, ilgili risklerle karşılaştırılmalıdır. BETAFACT'ın emzirirkenkullanılıp kullanılmayacağına doktorunuz karar verecektir.

Araç ve makine kullanımı

BETAFACT'ın araç ve makine kullanımı üzerine etkisi yoktur.

BETAFACT'ın içeriğinde bulunan yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

Bu tıbbi ürünün içerisinde heparin bulunmaktadır. Alerjik reaksiyonlara ve kanın pıhtılaşma sistemini etkileyebilecek olan kan hücre sayısında düşmelere neden olabilir. Geçmişindeheparinle indüklenmiş alerjik reaksiyonu olan hastaların heparin ihtiva eden ilaçlarıkullanmaktan kaçınmaları gerekir.

Bu tıbbi ürün her flakonunda 26 mg sodyum ihtiva eder. Bu durum, kontrollü sodyum diyetinde olan hastalar için göz önünde bulundurulmalıdır.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

Bugüne kadar BETAFACT ile ilaç etkileşimi bildirilmemiştir. Buna rağmen, diğer ilaçlarla karıştırmayınız.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.3. BETAFACT nasıl kullanılır?

• Uygun kullanım ve doz/ uygulama sıklığı için talimatlar:

Tedaviye, hemofili tedavisinde tecrübeli bir doktorun gözetimi altında başlanmalıdır. Tedavinin dozu ve sıklığı aşağıdaki durumlara bağlıdır:

- Ağırlığınıza

- Hemofilinin şiddetine

- Kanamanın yeri ve genişliğine

- Sağlık durumunuza

- Cerrahiye gidilecek vakalarda (cerrahi prosedür, diş çekimi, vb.)

4/10

Doktorunuz tedavi sürecinde faktör IX seviyesi ve inhibitör oluşumu için kontrol amaçlı kan testi önerebilir. Test sonuçlarına göre enjeksiyon sıklık ve dozunu ayarlayabilir.

Uygun doz İnternasyonel Ünite (IU) olarak ifade edilir.

• Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve sizeuygulayacaktır.

Uygulama yolu ve metodu:

Kullanıma hazır hale getirilen opak görünümlü çözelti bir kerede ve dakikada 4 mL'yi geçmeyecek şekilde sadece damar içine uygulanmalıdır.

•Değişik yaş grupları:

Çocuklarda kullanımı:

BETAFACT dozunun ve infüzyon hızının dikkatli bir şekilde ayarlanması durumunda çocuklarda güvenle kullanılabilir. 6 yaşından küçük çocuklarda kullanımı ile ilgili yeterli veribulunmadığından dikkatli olunmalıdır.

Yaşlılarda kullanımı:

65 yaşın üzerindeki hastalarda; doktor tarafından doz ayarlaması yapılarak ve daha yavaş bir infüzyon hızında verilir.

•Özel kullanım durumları:

Böbrek/ karaciğer yetmezliği:

Böbrek ve karaciğer fonksiyon bozukluğunuz bulunuyorsa, bu ilacı kullanmadan önce doktorunuza söyleyiniz ve doktorunuzun talimatlarına uyunuz. Böbrek ve/veya karaciğeryetmezliği olan hastalarda BETAFACT, doktorun belirleyeceği çok düşük dozda ve pratikolarak mümkün olabilecek en yavaş infüzyon hızında verilir. Böbrek fonksiyon testleri dedüzenli olarak yapılmalıdır.

İlacın dozu/ uygulama sıklığı ve süresi her hastada ayrı ayrı düzenlenmelidir.

Tromboembolik komplikasyonların (lokal ya da daha uzak bir noktada kan damarını tıkayan pıhtı oluşumu) potansiyel riski nedeniyle, bu ürün karaciğer hastalığı olan kişilereuygulandığında uygun biyolojik test yapılarak trombotik ve tüketim pıhtılaşmasının erkenbelirtileri klinik olarak izlenmelidir.

Eğer BETAFACT'ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Kullanmanız gerekenden daha fazla BETAFACT kullandıysanız:

İnsan pıhtılaşma faktörü IX ile hiçbir doz aşımı belirtisi bildirilmemiştir.

BETAFACT'dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

Bu be^B^^TAFACTtr^ın^ku^i^aft^m.^ayı>^uıⁿttL^turS^ıⁿ^^zlarak imzalanmıştır. Doküman http://ebs.titck.gov.tr/Basvuru/EImza/Kontrol adresinden kontrol edilebilir. Güvenli elektronik imza aslı ile aynıdır. Dokümanın doğrulama kodu : !YnUyZW56ZlAxQ3NRaklURG83Q3NR

5/10

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.BETAFACT ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler

Yeterli klinik çalışma yapılmadığı için herhangi bir veri yoktur. Doktorunuz aksini söylemediği sürece ilacı kullanmayı bırakmayınız.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi BETAFACT'ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Hemofili B hastaları, faktör IX'a karşı antikor (inhibitör) geliştirebilirler. Bu türden inhibitörlerin oluşması yetersiz klinik yanıt ile kendini belli eder. Bu durumda, hemofilitedavisinde uzmanlaşmış bir merkez ile temas kurulması önerilir.

Aşağıdakilerden biri olursa, BETAFACT'I kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

• Aşırı duyarlılık (hipersensitivite) veya alerjik reaksiyonlar (anafilaktik şok) seyrekolarak oluşur. Bazı vakalarda bu reaksiyonlar ağır alerjik reaksiyonlara dönüşebilir.

• Alerjik reaksiyonlar faktör IX inhibitör gelişimi ile beraber meydana gelebilir veböbrek fonksiyonlarını etkileyebilir.( Bölüm 2'ye bakınız)

Alerjik reaksiyonların uyarıcı işaretleri;

• Yüzde ve boğazda şişme

• Enjeksiyon yerinde yanma ve sızlama

• Üşüme titreme

• Kızarıklık

• Döküntü ve kaşıntı

• Aşırı halsizlik(letarji)

• Bulantı, kusma

• Huzursuzluk

• Hızlı kalp atışı

• Göğüste sıkışma

• Karıncalanma, iğne batma hissi

• Hırıltılı solunum (astım benzeri)

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir. Eğer bunlardan birisi sizde mevcut ise, sizin BETAFACT'a karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneyeyatırılmanıza gerek olabilir.

Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi oldukça seyrek görülür.

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde tanımlanmıştır:

Çok yaygın: 10 hastanın en az 1'inde görülebilir.

Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.

Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1000 hastanın birinden fazla görülebilir.

adresiSeyr@k^oikfû0âiıhastananebirtnden az,i ıfakatır1öç0i0ıûıtoastaflı»abircin:denrfazta6görüi:etelkruRG83Q3NR

6/10

Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden az görülebilir.

Bilinmiyor: Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor.

Aşağıdaki belirtilen yan etkiler BETAFACT klinik çalışmalarında gözlenmiştir ve seyrektir.

- Hipersensitivite ve alerjik reaksiyonlar (Bölüm 2 ve 4'e bakınız)

- Baş ağrısı

- Kaşıntı

- Alerjik ödem

- Bulantı ( Halsizlik hissi)

- Enjeksiyon reaksiyonu ( keyifsizlik, göğüs ağrısı)

- Enjeksiyon yeri reaksiyonu

Pazarlama sonrası BETAFACT tedavisinde 1'i önceden tedavi almamış,1'i önceden tedavi almış 2 hastada inhibitör gelişmiştir

Aşağıdaki belirtilen yan etkiler BETAFACT klinik çalışmalarında gözlenmemiş fakat aynı ailede BETAFACT benzeri ürün kullanan hastalarda görünmüştür:

Kan pıhtıları

Düşük saflıkta faktör IX ürünleri kullanıldığında pıhtı oluşabilir. Bu pıhtılar;

- Kan ve oksijenin kalbe taşınmasını engeller ve kalp krizine sebep olabilir

- Kan ve oksijenin akciğerlere taşınmasını engeller ve pulmoner emboli olarakadlandırılan ciddi duruma yol açabilir

- Toplardamarda pıhtı oluşumu (venöz tromboz),

- Tüm vücutta kan damarlarında pıhtı oluşumu (dissemine intravasküler koagülasyon),BETAFACT yüksek saflıkta faktör IX ürünüdür ve bu yan etkiler seyrek görülür.

Inhibitör gelişimi

Faktör IX ürünleri kullanan hastalarda inhibitör olarak adlandırılan anti-faktör IX antikoru gelişebilir. (Bölüm 2'e bakınız)

Önceden tedavi almamış 11 hastanın olduğu BETAFACT ile yapılan klinik çalışmalarda inhibitör görülmemiştir.

Bulaşıcı ajanlar açısından güvenlikle ilgili olarak “BETAFACT” kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler” bölümüne bakınız.

7/10

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması

Kullanma talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yanetkileri

www.titck.gov.tr5. BETAFACT'ın Saklanması

e-mail: [email protected]

Üretim yeri:

LFB BIOMEDICAMENTS Lille / Fransa

Bu kullanma talimatı tarihinde onaylanmıştır

8/10

Çözeltinin bu şekilde hazırlanması kolaydır ve 5 dakikadan daha kısa zaman alır.

Elde edilen çözelti renksiz ya da biraz opaktır. Bulanık ya da çökeltili çözeltiler enjekte edilmemelidir.

UYGULANMASI

Hazırlandıktan hemen sonra bir kerede ve intravenöz olarak uygulanmalıdır.

• Şırıngaya, bir intravenöz iğne veya epikraniyal iğne takınız, şırınganın havasını çıkarınız vederiyi dezenfekte ettikten sonra vene enjekte ediniz.

• Hazırlandıktan hemen sonra tek bir intravenöz doz olarak, enjeksiyon hızı 4 mL/dakikayıgeçmeyecek şekilde, yavaşça verilmelidir.

• Hazırlandıktan hemen sonra kullanılmalıdır (hazırlanan çözeltinin stabilitesi 25^oC'de 3saattir).

10/10