Sindirim Sistemi ve Metabolizma » Diğer Sindirim Sistemi ve Metabolizma İlaçları » Diğer » Enzimler » Agalsidaz Beta KULLANMA TALİMATI
FABRAZYME 35 mg infüzyonluk çözelti için konsantre toz Damar yoluyla kullanılır.
Etkin madde:35 mg agalsidaz beta
Yardımcı maddeler:Mannitol, Sodyum Fosfat Monobazik monohidrat. Sodyum Fosfat Dibazik heptahidrat
Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.
• Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.
• Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
• Bu ilaç kişisel olarak size reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.
• Başkalarının belirtileri sizinkilerle aynı dahi olsa, ilaç o kişilere zarar verebilir.
• Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacı kulladığmızı söyleyiniz.
• Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. Haç hakkında size önerilen dozun dışındayüksek veya düşükdoz kullanmayınız.
Bu Kullanma Talimatında:
L FABRAZYME nedir ve ne için kullanılır?
2, FABRAZYME^ kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler
3, FABRAZYME nasıl kullanılır?
4. Olası yan etkiler nelerdir?
5.FABRAZYME *ın saklanması
Başlıkları yer almaktadır.
1. FABRAZYME nedir ve ne için kullanılır?
Beyaz ila beyazımsı liyofilize kütle veya toz halindedir. 35 mg agalsidaz beta içerir, Farmakoterapötik grubu; sindirim sistemi ve metabolizma ürünleri altındaki enzimler grubundandır.
FABRAZYME, agalsidaz beta, alfa galaktosidaz enzim aktivitesinin olmaması veya normalden az olması olarak tanımlanan Fabry hastalığında enzim yerine koyma tedavisinde kullanılır. Fabry hastası iseniz, globotriaosilseramid (GL - 3) denilen yağlı madde organlannızdaki hücrelerden atılamaz ve organlarınızdaki damarların duvarlannda birikmeye başlar.
FABRAZYME, Fabry hastalığı teşhisi konmuş hastalarda uzun süreli enzim yerine koyma tedavisinde kullanılır.
Fabrazyme, yetişkinler, 8 yaş ve üzeri çocuk ve gençlerde kullanılır.
2. FABRAZYME'ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler FABRAZYME'ı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ
Eğer etkin madde agalsidaz betaya karşı hayatı tehdit edici boyutlara varan alerjik (aşırı duyarlılık) reaksiyon göstermişseniz veya FABRAZYME formülasyonunda yer alan diğer maddelere karşı aşın duyarlılığınız varsa kullanmayınız.
FABRAZYME'ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ
Eğer FABRAZYME ile tedavi görüyorsanız, infüzyona bağlı reaksiyonlar gelişebilir. İnfuzyona bağlı reaksiyon, infüzyon sırasında veya infuzyon uygulanan günün sonuna kadar oluşan herhangi bir istenmeyen etkidir. (Bkz. Bölüm 4. Olası Yan etkiler). Böyle bir reaksiyon ile karşılaşmanız durumunda hemen doktorunuza haber vermelisiniz. Bu reaksiyonlann oluşumunu önlemek için ilave ilaç uygulamasına ihtiyaç duyabilirsiniz. Bu uyanlar, geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.
FABRAZYME'm yiyecek ve içecek İle kullanılması
FABRAZYME damar yolu ile kullanıldığından yiyecek ve içeceklerle herhangi bir etkileşim söz konusu değildir ve birlikte kullanabilirsiniz.
Hamilelik
ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Gebelik süresince FABRAZYME kullammı önerilmemektedir. FABRAZYME'm gebe kadınlar tarafından kullanımına ait deneyim bulunmamaktadır.
Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza danışınız.
Emzirme
İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
FABRAZYME anne sütüne geçebilir. Emzirme boyunca FABRAZYME kullanımı öneri İmemektedir.
Araç ve makine kullanımı
FABRAZYME uygulaması sırasında veya uygulamadan kısa bir süre sonra sersemlik, uyku hali, baş dönmesi ve bayılma görülürse araç ve makine kullanmayınız. (Bkz, 4. Olası yan etkiler)
FABRAZYME'm içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
Yardımcı maddelerden mannitoFün hafif derecede laksatif etkisi olabilir.
Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı
Başka tıbbi ürünlerle bilinen bir etkileşimi olmadığı için FABRAZYME'ı diğer ilaçlarla kullanabilirsiniz. FABRAZYME, agalsidaz beta aktivitesinde teorik düşme riski nedeniyle klorokin (sıtma ve romatolojik hastalıkların tedavisinde kullanılır), amiodaron (kalp ritim bozukluğunda kullanılır), benokin (vitiligo tedavisinde kullanılır.) veya gentamisinle (enfeksiyon tedavisinde kullanılır) etken maddeli ilaçlar ile birlikte uygulanmamalıdır.
Eğer reçeteli yada reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.
3. FABRAZYME nasıl kullanılır? Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:
Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır. Fabrazyme'm yetişkinler için tavsiye edilen dozu 2 haftada bir kez uygulanmak üzere vücut ağırlığının her bir kg'ı için 1 mg'dır.
Belirli kriterleri karşıladığınız taktirde doktorunuz size evde tedavi önerebilir. Evde tedavi edilmek istiyorsanız lütfen doktorunuz ile iletişime geçiniz.
Uygulama yolu ve metodu:
FABRAZYME, damar içine infuzyon yoluyla uygulanır. infüzyonluk çözelti için konsantre toz önce çözülmeli ve intravenöz infuzyon yolu ile uygulama öncesi hemen seyreltilmelidir (aşağıda tedaviyi uygulayacak sağlık çalışanları için kullanma talimatı bilgileri verilmiştir). Eğer FABRAZYME'ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
Değişik yaş grupları:
Çocuklarda kullanım:
FABRAZYME'ın 8-16 yaş arasındaki çocuklarda tavsiye edilen dozu, 2 haftada bir kez uygulanmak üzere vucüt ağırlığının her bir kg'ı için 1 mg'dır
8 yaşından küçük çocuklarda kullanımı ile ilgili yeterli çalışma yoktur.
Yaşlılarda kullanım:
Fabrazyme'm yetişkinler için tavsiye edilen dozu 2 haftada bir kez uygulanmak üzere vücut ağırlığımn her bir kg'ı için 1 mg'dır.
Özel kullanım durumları:
Böbrek yetmezliği:
Böbrek yetmezliği olan hastalarda doz ayarlanması gerekli değildir.
Kullanmanız gerekenden daha fazla FABRAZYME kullandıysanız:
FABRAZYME ile doz aşımı vakası gözlenmemiştir. 3 mg/kg dozuna kadar güvenilir olduğu belirlenmiştir.
FABRAZYME 'dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.
FABRAZYME kullanmayı unutursanız:
Eğer bir dozu kaçırdı iseniz lütfen doktorunuza danışınız.
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.
4. Olası yan etkiler nelerdir?
Tüm ilaçlar gibi, FABRAZYME'ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.
Aşağıdakilerden biri olursa, FABRAZYME'ı kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz :
• Klinik çalışmalar sırasında, hastalara ilaç verildiği sırada veya kısa bir süre sonra (''infüzyona bağlı”) yan etkiler görülmüştür. Bazı hastalarda ciddi hayati tehlikeye neden olan alerjik reaksiyonlar (“aşın duyarlılık'') rapor edilmiştir.
Bunlann hepsi çok ciddi yan etkilerdir. Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin FABRAZYME'a karşı ciddi aleijiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatınlmanıza gerek olabilir.
Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi oldukça seyrek görülür.
Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, hemen doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
Titreme Kırmızı göz Kulak ağnsı Boğaz ağnsı Hızlı soluk alma Kaşıntılı döküntü Soğuk ya da sıcak basması Yutmada zorluk infüzyon bölgesinde ağn infüzyon bölgesinde reaksiyon Gözlerde kaşıntı Kulak şişmesi
Bronkospazm (nefes darlığı)
Burun akması Göğüs bölgesinde yanma Ciltte rahatsızlık Kas iskelet ağrısı iç bunm iltihabı Gribe benzer şikayetler Keyifsizlik
Kalpte ileti bozukluğu sebebiyle kalp atım sayısında azalma Ağnya hassasiyet artışı Üst solunum yolu konjesyonu (tıkanhklığı)
Kırmızı döküntü
Ciltte renk değişikliği (morumsu benekler)
El ve ayaklarda soğukluk Enjeksiyon bölgesinde kanama Ödem
Bunlann hepsi ciddi yan etkilerdir. Acil tıbbi müdahale gerekebilir.
Ciddi yan etkiler çok seyrek görülür.
Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, doktorunuza söyleyiniz:
Göğüs ağnsı
Soluk alıp vermede zorluk
Solgunluk
Kaşıntı
Göz akması
Güçsüz hissetme
Kulak çınlaması
Burun tıkanıklığı
İshal
Kızarma
Kas ağnsı
Kan basıncı artışı
Yüz ve boğazda ani şişme
El ve ayaklarda ödem (şişme)
Baş dönmesi
Hazımsızlık
Kas kasılması
Uyuklama hali
Kalp atım sayısında artış
Karın ağnsı
Sırt ağnsı
Döküntü
Düşük kalp atım sayısı
Uyuklama
Bayılma
Öksürük
Kann bölgesinde huzursuzluk Eklem ağnsı Kan basıncında düşme Göğüs kafesinde huzursuzluk Yüzde ödem (şişme)
Soluk alıp vermede güçleşme Yorgunluk
Yüzde ani kızarma (flushing) Ağn
Boğazda daralma hissi Baş dönmesi Çarpıntı
Ağn hassasiyetinde azalma Yanma hissi Hınitılı solunum Ürtiker (kurdeşen)
El ve ayaklarda ağrı Nazofaranjit (soğuk algınlığı)
• Sıcak basması
• Sıcak hissetme
• Ateş yükselmesi
• Ağız içi hassasiyetinde azalma
• Kas iskelet sertliği
• Düşük kan oksijen seviyesi
• Şiddetli damar iltihabı
Bunlar FABRAZYME'ın hafif yan etkileridir.
Eğer bu yan etkilerden herhangi biri ciddileşirse veya bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
5. FABRAZYME'm saklanması
FABRAZYME 'ı çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
Açılmamış Flakonlar 2 °C - 8 °C'de (buzdolabında) saklayımz.
Kutu üzerinde yazılan son kullanma tarihi geçmiş ürünü kullanmayınız.
Sulandırılmış ve seyreltilmiş solüsyon:
Sulandırılmış solüsyon saklanmamalı hemen seyreltilmelidir. Seyreltilmiş solüsyon 24 saate kadar 2 °C - 8 °C'de saklanabilir.
Çevreyi korumak amacıyla kullanmadığınız FABRAZYME'ı şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu konuda eczacınıza danışınız.
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanmız.
Ambalajın üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra'ı kullanmayınız.Eğer üründe ve/veya ambalajında bozukluklar fark ederseniz FABRAZYME 'ı kullanmayınız.
Bu kullanma talimatı tarihinde onaylanmıştır.
Ruhsat sahibi:
Genzyme Europe B.V. Hollanda lisansı ile Sanofi aventis İlaçları Ltd. Şti.
Büyükdere Cad. No: 193 Levent-İstanbul
Üretim yeri:
Hospira Inc
1776 North Centennial Drive McPherson, KS 67460-9301 USA
GENZYME Ltd.
37 Hollands Road, Haverhill Suffolk CB9 8 PU İngiltere
(test, sekonder ambalajlama, etiket ve salıverme işlemlerinin yapıldığı yer)
AŞAĞIDAKİ BÖLOMDEKİ BİLGİLER YALNIZCA TEDAVİYİ UYGULAYACAKSAĞLIK PERSONELİNE YÖNELİKTİR.
KULLANMA TALİMATI - SULANDIRMA / SEYRELTME ve UYGULAMA
İnfüzyonluk konsantre çözelti için toz önce enjeksiyonluk su ile sulandırılır ve %0.9'luk NaCI (i.v.) ile seyreltilerek intravenöz infuzyon yolu ile uygulanır.
Mikrobiyolojik bakış açısıyla FABRAZYME, bekletilmeden kullanılmalıdır. Hemen kullamimayacaksa, saklama ve kullanım öncesi koşulları kullanıcının sorumluluğundadır. Sulandınimış çözelti asla saklanmamalı ve derhal seyreltilmelidir. Sadece seyreltilmiş olan karışım buzdolabında (2°C - 8°C) 24 saat süreyle saklanabilir.
Aseptik teknik kullanılmalıdır
Hastanın vücut ağırlığına göre belirlenen miktardaki flakon buzdolabından çıkanlır ve oda sıcaklığına gelmesi beklenir, (yaklaşık 30 dakika)
Her bir flakon tek kullanımlıktır.
• Sulandırma
Her bir FABRAZYME 35 mg flakonu 7,2 mİ enjeksiyonluk su ile, toz ile birden bire kanşmasını önlemek amacıyla yavaşça karıştınlarak ve köpük oluşmamasına dikkat edilerek sulandınlır. Enjeksiyonluk suyu liyofilize kütlenin üzerine doğrudan değil, flakonun iç yan duvarına damlatarak ilave ediniz. Her bir flakonu eğerek, yavaş yuvarlak hareketlerle kanştınnız. Flakonu ters çevirmeyiniz, döndürmeyiniz ve çalkalamayınız.
Elde edilen berrak, renksiz çözelti 5 mg/ml agalsidaz beta içermektedir. Sulandınimış ürünün pH'ı ise yaklaşık 7.0'dir.
Çözelti seyreltilmeden önce, her bir flakon yabancı madde ve renklenme açısından göz ile kontrol edilir. Yabancı madde içeren veya renklenme görülen flakonlar kesinlikle kullamimamalıdır. Protein partiküllerinin oluşumunu en aza indirmek için çözülmüş flakonlar hemen seyreltilmelidir.
Kullanılmamış çözeltiler ve atıklar lokal prosedürler doğrultusımda atılmalıdır.
• Seyreltme
Hastanın kullanım dozuna göre sulandınimış olan FABRAZYME'ı eklemeden önce infuzyon torbasından eşit hacimde % 0.9 NaCI (i.v.) alınması önerilir. Hava/sıvı kaçağım önlemek için infuzyon torbasındaki fazla havayı boşaltımz. Hasta için gerekli toplam dozu tamamlayana kadar her bir flakondan 7.0 mİ (35 mg'a eşdeğer) çözelti alınarak, gerekli miktarda olan çözelti hazırlanır. Filtre iğnesi kullanmayınız ve köpük oluşumundan sakımnız.
Hazırlanan çözeltiyi, % 0.9 NaCI (i.v.) solüsyonu içine ilave ederek (hava boşluğu kalmayacak şekilde) tavsiye edilen 0.05 mg/ml ve 0.7 mg/ml'ye değerine ulaşmak için seyreltiniz. Bireysel doza göre % 0.9 NaCI (i.v.) solüsyonunun toplam hacmini belirleyiniz. (50 mİ ile 500 mİ arasında). 35 mg'm altındaki dozlar için min. 50 mİ, 35 mg-70 mg arasındaki dozlar için min. 100 mİ, 70 mg-100 mg arasındaki dozlar için min 250 mİ ve 100 mg'ın üzerindeki dozlar için 500 mİ solüsyon kullanınız. Seyreltilmiş çözeltiyi kanştırmak için infüzyon torbasını yavaşça ters çeviriniz veya hafifçe masaj etkisiyle kanştınnız. İnfüzyon torbasını şiddetli bir şekilde çalkalamayınız.
• Uygulama
Seyreltilmiş çözeltinin infuzyonu sırasında herhangi bir protein partikülünün geçişini engellemek için, agalsidaz beta aktivitesini etkilemeyen, in-line 0.2 ^ım protein bağlayıcı filtre kullammı önerilmektedir. Başlangıçtaki inftizyon hızı, infıizyona bağlı reaksiyonların oluşma potansiyelini en aza indirgemek amacıyla 0.25 mg/dakika'dan (15 mg/saat) daha hızlı olmamalıdır. Hastanın toleransı oluştuktan sonra, infüzyon hızı birbirini izleyen infuzyonlarda kademeli olarak artınlabilir.
|
|
